Dieulafoy病的诊断和治疗.docVIP

Dieulafoy 病的诊断与治疗 　　作者：林惠华　　作者单位：南京医科大学附属南京第一医院 消化科，江苏 南京 210006 　　【关键词】 Dieulafoy 病,内镜,手术 诊断 治疗 综述 　　Dieulafoy病又称恒径动脉畸形，是由于胃壁血管畸形,胃供血动脉进入胃黏膜下后,不是逐渐变细形成毛细血管,而是一直保持管径不变,凸出于胃腔,在食物和胃液的作用下破裂出血[1]。该病可发生于消化道的任何部位，由于病灶小、位置隐匿，导致其临床诊断和治疗困难,病死率高。1884年Gallard首次报道了Dieulafoy 病，于1898年由法国外科医生Georges Dieulafoy 报道7例健康人突发致命性消化道大出血而命名。近几年，对此病的认识和诊疗技术不断提高。 　　1 病理学 　　Dieulafoy 病发病部位遍及全消化道,但以胃贲门下方6.0 cm 范围小弯侧为最多见。作者对目前查到文献报告的572例Dieulafoy 病变位置进行分析，病灶分布最多见于贲门周围的胃壁(包括胃体上部和胃底)，以小弯侧为多;消化道其他部位病变多为个案报道。其中，胃底45例、胃体上部324例、胃窦37例、胃肠吻合口8例、十二指肠球部54例、十二指肠降部8例、直肠30例、空肠20例、升结肠12例、盲肠10例、食管6例、肛管6例、横结肠4例、降结肠2例、回肠2例，另有4例病变位于消化道外，均位于气管内[111]。 　　1.1 大体形态 　　病灶直径2～5 mm,呈局限性黏膜缺损或糜烂改变,或呈孤立性圆锥状息肉样。缺损中央可见直径1～3 mm 搏动性动脉突出于黏膜外,其表面可有凝血块或血栓附着。病灶周围界限清楚, 无炎性改变，亦无其他可致出血的任何病变。位置特殊及病变微小是Dieulafoy 病的两大特点。 　　1.2 显微镜观察 　　病灶部位黏膜轻度缺损,基底部沉积纤维样坏死物,病灶周围无炎性反应改变;黏膜下层动脉管径正常,而黏膜肌层动脉管径较正常管径显著增粗并扭曲,呈锐角或垂直形血管袢。异常动脉管壁在缺损基底部可直接裸露出来，动脉管壁无明显或仅轻度炎性反应，管壁略增厚，扩张的粗大动脉主要位于黏膜肌层,与正常相比,其管壁增粗约达10倍,且有Wanken 纤维将其固定于黏膜。有报道发现增厚的管壁和部分扩张的血管主要位于固有层和黏膜下层。由于常有囊样栓子附着于黏膜缺损处及切片方向的关系，过去认为Dieulafoy 病为曲张动脉瘤,但组织学检查证实其有完整的内膜、中层及外膜,病理学证据表明没有黏膜下动静脉畸形改变。 　　2 发病机制 　　Dieulafoy 病系先天性疾患。此种胃黏膜下恒径动脉主要来源于胃左动脉(85%位于贲门下方6.0 cm 范围),经浆膜进入肌层后逐渐变细 (直径0.12～0.20 mm),并以类同于黏膜下的口径(直径0.4～4 mm)进入黏膜肌层。在来自胃左动脉高压力血流的冲击下,局部扩张使覆盖于其上的黏膜易受压并萎缩,形成压迫性溃疡,因Wanken 纤维束将动脉与黏膜紧密相连,形成特定的黏膜易损区。表面黏膜脱落使血管裸露,失去外周支持,易扩张而致破裂出血。在高压循环状态下,扭曲的恒径动脉易发生硬化,随着年龄增长,机体自我修复能力下降,血管壁顺应性降低,更易导致血管破裂。这些或许可以解释此病在老年人中多发的原因。一旦动脉破裂,则可出现呕血、血压下降、血栓形成,出血可暂时停止,原来裸露的血管可潜入黏膜下,导致在胃镜检查甚至手术探查时也不能发现出血病灶,这是造成漏诊的重要原因。显然,能够引起黏膜损伤及血压升高的因素都会增加破裂出血的机会。 　　已有临床资料表明,饮酒、吸烟、胆汁反流、非甾体类抗炎药、粗糙干燥的食物等可导致胃黏膜损伤、糜烂,强力收缩或蠕动可致血管因机械力而破裂;与其伴行静脉的破裂也可能是出血的原因。由于血栓及凝血块的作用,出血可逐渐停止。一旦脱落,又可再发生大出血,临床上表现为间歇性、反复性发作的特点。 　　3 临床表现 　　Dieulafoy 病可见于各年龄组，但更常见于有高血压的老年人，主要表现为反复的消化道大出血，出血量常很大，不易控制，往往可以致命，病死率可高达23%。具体表现有以下几个方面：(1)起病突然，无明显先兆症状，烟酒、高血压和应激状态可能为其诱因，既往无肝硬化、消化性溃疡和家族遗传病史。(2)表现为突发性致命的消化道大出血，就诊时已有休克者占54.0 %，以呕血为主诉者只占33.0 %，抢救不及时往往导致死亡，是病死率高的原因。(3)间歇性和难治性，恒径动脉破裂出血后形成血痂，暂时止血，但随输液输血处理后血压升高或激惹，血痂脱落，再度引发大出血，而呈反复发作性特点。另因病变小而隐匿，多次内镜