多指畸形专题文章.doc

多指畸形 多指畸形的概述 　　多指畸形症为中国人最多见的手部先天畸形，凡以长在大拇指旁边的最为多见，其次为小指旁边长出者，也有自其它指头旁边长出来的。这种先天性畸形有些是遗传来的，但大部份与遗传无关。因国人的多指症绝大多数长在大拇指旁边，而大拇指又是最重要的手指头，所以手术切除那根多余的手指时，大拇指功能之保留及重建就很重要了。多的那一只大部份都是没有功能或畸形的，因此应当切除以免影响手的正常功能，并且切除后对美观上也大有帮助。也有些患者在多指切除后，发现保留下来的拇指是歪的，这通常是韧带的畸形或多一块畸形骨所造成的，也都是应即早矫治的畸形，否则畸形定形后就不易治了。　　多指畸形的病因 　　病因： 病因未明，部分病例为遗传因素且有隔代遗传现象。 发病机制： 环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。　　多指畸形的病理 　　畸形有三型： 　　(1)外在软组织块与骨不连接，没有骨、关节或肌腱; 　　(2)具有手指所有条件，附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头; 　　(3)完整的外生手指及掌骨。 　　多指畸形的临床表现 　　多指畸形一目了然多数可在分娩时发现而诊断，在组织的重复现象中包括多指症和镜手多指畸形中，多生 的手指可以是单个或多个或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为多见其次是尺侧多指，而中央多指很少见多生的手指可发生在手指末节近节指骨，与正常指骨或掌骨相连也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但较少见。多指的外形和结构差异很大可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指甚至难于分辨正常指与多指，以致造成手术决定留舍方面的困难多指生长的角度也各不相同，有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在，或与并指等畸形同时存在如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指形成“镜影手”畸形尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指三节指骨拇指、脊柱畸形指甲发育不良等中央多指多伴有并指畸形，双侧性多见，命名为多指并指中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查，明确其骨关节情况为手术提供依据。 　　多指畸形的分类 　　多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型：轴前型的拇指多指(又称桡侧多指轴前多指，复拇指畸 形)、中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)拇指多指的分类，目前多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法共分为七型即末节指型近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据重复指的分离程度分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上3节指拇指型共7型(表1)，其中Ⅳ型最多约占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%此分类法简明扼要符合病理和解剖学规律小指多指的分类多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型：Ⅰ型为赘生指，Ⅱ型为存在部分骨性结构Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见，是示指、中指和环指的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的并指畸形，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。 　　临床上根据赘生指所包含的组织成分不同，可分为三类：①软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织;②单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连是一个功能缺陷的手指;③复合性多指：多指为真正的重复不仅含有指骨肌腱等，而且包括掌骨孪生。 　　多指畸形的检查 　　实验室检查： 无相关实验室检查。 　　其它辅助检查： 行X线检查，了解多指的骨与关节情况 　　多指畸形的治疗 1.多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能多指的手术切除并不困难，但需根据多生手指的外形位置结构以及和正常手指的关系结合X线检查进行全面的考虑，决定多生手指切除的部位和方式单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形;复合性多指除了多指切除以外还需进行多余的掌骨全切除或部分切除掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建的要求确定在切除多指的同时，有时需进行关节骨骼畸形矫正关节韧带修复及皮肤整形等。 2.手术时机对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指简单切除即可出生后即可进行;对简单型多指，特 别是尺侧多指，出生后3～6个月手术较好;对有严重畸形组织缺损的复杂多指可借助显微外科技术在1岁后行多指切除进行组织移植或移位等手术重建功能并定期复查直至发育停止期掌指骨截骨矫形应在1岁以后;对掌功能重建应在3岁以后为妥多宜行掌长肌腱移位。 　　3.拇指多指的解剖变异较大，其治疗往往比想像的复杂得多简单的切