我儿子在3个月时确珍为朗格汉斯细胞增生症.doc

我儿子在3个月时确珍为朗格汉斯细胞增生症 我儿子在3个月时确珍为朗格汉斯细胞增生症 大的时候在徐州二院确诊为朗格汉斯细胞组织增生症，医生要求做化疗，我们没有同意，现已出院5-6个月，没有任何症状，请问该怎么办？谢谢！曾经的治疗：孩子出生一个月的时候发现后脑偏右的地方有一个黄豆大小的包，去徐州医院检查初步分析怀疑是血管瘤，鉴于孩子太小医生说暂时先不做手术，回家观察看如果发展慢的话就等孩子大一点在做手术。回家一个多月以后比原来又明显增大，又去了徐州医院，医生建议手术切除，手术一切顺利，但病理切片结果显示符合朗格汉斯细胞组织增生症，我带着病理切片去了南京人民医院有做了专家会诊，结果得到肯定 专家意见： 病情分析：肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。指导意见：疾病治疗1、戒烟戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失（图8a,b）。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0.5mg/kg～1mg/kg，之后逐渐减量，连续服用6～12个月。但激素的疗效，尚未得到证实。 3、细胞毒药物细胞毒药物如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者。细胞毒药物的疗效尚不清楚。 4、肺移植终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者，应该考虑肺移植。肺移植前，患者必须戒烟；肺移植后，如果患者再次吸烟，移植肺仍有可能再发PLCH 专家意见： 病情分析：朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症,以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿；Hand-Schüller-Christian病；Letterer-Siwe三个亚型.尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见,然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值.　　本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.指导意见：症状和体征　　患者的症状和体征,在很大程度上取决于浸润的器官.骨,皮肤,牙齿和齿龈组织,耳,内分泌器官,肺,肝,脾,淋巴结和骨髓都可被侵犯.细胞的浸润可显示功能的障碍.大多数病例1~15岁.　　单个和多发性嗜酸性肉芽肿主要发生在大龄儿童和青年(常近30岁).发病高峰出现在5~10岁之间.单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨质损害,常无力负重,并有突出表面的软性的肿块(有时有温感).放射线检查见病损往往边缘清楚,呈圆形或椭圆形,伴锯齿状边缘,给人以深刻的形象.但有些病损难以与Ewing肉瘤及骨肉瘤相鉴别.　　Hand-Schüller-Christian发生在2~5岁儿童,亦见于一些大龄儿童和成人.Hand-Schüller-Christian病约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15%~40%.表现为骨质缺损,眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视,由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落.骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故.　　颞骨乳突和岩状部位受累所引起的慢性中耳炎和外耳炎十分多见.5%~50%病例可发生尿崩症,主要见于有全身性疾病和眼眶及颅骨受侵犯的患儿.40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒.下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症.其他多种罕见症状也见报告.　　Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症.常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,厌食,急躁,体重减轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重的贫血,有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先兆.由于这些表现,年轻患者往往被误诊或漏诊.诊断　　临床表现是鉴别诊断的依据.本病应与下列疾病相鉴别：包括伴有移植物抗宿主病或病毒感染的免疫缺陷综合征,白血病