脊髓拴系综合征.doc

脊髓栓系 (Tethered cord syndrome，TCS) 一、理论概要： 由胚胎发育学可知，在胚胎早期（3个月前），脊髓在椎管内大致与椎管等长，以后随着发育椎管的增长较快，而脊髓的增长却与之不同步。正常情况下胚胎20周时，脊髓末端位于L4～L5椎骨平面；40周时位于L3平面；新生儿出生时，脊髓末端的位置在L1～L2平面；成年人约在L1平面。由此可见在生长发育的过程中，脊髓在椎管内存在相对位置的上移，已被椎间孔固定了位置的脊神经根，也从水平位置变为不同程度的倾斜。而腰、骶、尾神经根倾斜向下列于脊髓圆锥下终丝周围形成马尾。 TCS是由于各种先天和后天原因使脊髓圆锥被固定于低位，在生长发育过程中脊髓受到牵拉产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群。1981年，Yamada等首次报道牵拉张力对脊髓的生理影响，并命名该疾病为脊髓栓系综合征。先天性的TCS主要是指由于脊髓神经管闭合不全（又称脊髓神经管缺陷、脊柱裂）所导致的脊髓栓系综合征，它是小儿TCS最主要的病因。而后天原因所致TCS少见，可见于腰骶椎管内肿瘤、脓肿、创伤或手术引起脊髓圆锥段或马尾神经粘连所致的TCS。由于其少见，后天原因所致的TCS就不纳入本章节讨论。 脊髓神经管闭合不全为人类最常见的先天性畸形之一，其全球平均发病率约1‰～2‰，我国北方为高发区。导致脊髓神经管闭合不全的确切因素不明确，但围孕期服用叶酸理论上最多可降低50%的发生率。脊髓神经管闭合不全的病理变化复杂，其中终丝粗短、脊髓粘连、脊髓脂肪瘤等病理改变在胚胎早期即构成脊髓栓系。胚胎发育过程中，脊髓下端不能自然上升，导致脊髓下端、马尾神经受到持续的牵张、压迫、脂肪瘤的侵袭、瘢痕组织的压迫，从而引起神经组织的缺血、缺氧、逐渐退变萎缩，神经元减少，胶原纤维增生，神经功能逐渐缺失而出现大小便失禁、遗尿、下肢功能障碍或畸形（瘫痪、高弓足、马蹄足）等。在出生后的生长发育过程中，仍然存在脊柱的增长快于脊髓，这一病理损害可继续发生，故以部分病人在出生后早期无症状。随着年龄的增大逐渐出现症状或出生后有症状，但随着年龄增大逐渐加重或出现新的临床症状。 TCS的临床分型尚未统一，但多是根据病理形态改变进行分型的。有作者根据MRI及术中所见将TCS分为5型：终丝粗大型、脂肪瘤型、术后瘢痕组织粘连型、肿瘤型及混合型。先天性的TCS以终丝粗大型和脂肪瘤型为主，而术后组织粘连型亦多是因显性脊柱裂中脊膜膨出或脊髓脊膜膨出手术时仅行了脊膜切除与成型，未行栓系松解所致。另有作者根据术中椎管内病变及其脊髓病理解剖改变，将其分为6型：Ⅰ型（终丝拴系型）、Ⅱ型（脊髓粘连型）、Ⅲ型（脊髓脂肪瘤型）、Ⅳ型（椎管囊性占位型）、Ⅴ型（脊髓纵裂型）、Ⅵ型（静态病变型），并认为TCS中的“栓系”引起的脊髓被纵向牵拉而紧张，从而导致缺血、缺氧、脊髓神经组织变性、坏死和退行性变不是TCS中神经损害的唯一病理生理学机制，而占位病灶的压迫及神经根的粘连亦参与了神经的损害。 TCS的诊断除上述的大小便失禁、下肢功能障碍、畸形及其他盆底、会阴功能障碍的临床症状和体征外，脊柱腰骶MRI是重要的影像学依据，其可显示脊柱裂、脊膜或脊髓脊膜膨出、椎管内脂肪瘤、脊髓及神经根的粘连及与脂肪瘤的关系，重要的是还可显示脊髓圆锥末端的低位。既往认为圆锥末端低于L3即为低位圆锥，被认为是TCS的影像诊断标准。而近来临床发现有“正常位置脊髓拴系”及脊髓末端位于L3以下而长期无症状者，说明低位圆锥（L3以下）不是影像诊断的唯一证据，而仅仅是依据之一。在MRI上表现为腰骶脊髓段变细、紧张、失去生理性弯曲，是典型的脊髓栓系被牵拉后的形态改变。同时应结合尿流动力学、肛肠动力学和肌电检查作出较全面的综合判断。 脊髓栓系手术治疗的基本原则是松解脊髓栓系，术中充分松解神经组织与囊壁的粘连，松解附着于神经组织上的脂肪与硬脊膜壁的粘连，尽量切除脂肪瘤，成形、重建硬脊膜；术中以不损伤神经组织为前提，如果合并脑积水，先行V-P分流术，再行栓系松解术。 二、病例聚焦： 患儿，女，11岁7月。 主 诉:发现骶部包块11+年伴大小便失禁。 现病史:出生后即见骶部有一鸽蛋大的包块，中央区呈半透明膜样，有破溃渗液，自行予以外用药外敷后逐渐愈合。包块随年龄增大亦渐长大，现包块在直立位约半个鸡蛋大。自幼出现严重的大小便失禁，呈进行性加重，一直使用尿不湿解决大小便问题。曾在外院就诊，均未行手术治疗。 查 体：神清，体格发育落后，头颅外观无异常，颅神经征阴性。骶部中线偏右可扪及一4cm×4cm包块，直立位包块增大约8cm×8cm，隆起约2cm，皮肤完整，质软、有波动感，边界不清，马鞍区感觉减退，骶髓反射减弱，肛门括约肌松弛。双下肢肌力、肌张力正常，双膝反射稍弱，双侧巴氏征阴性，双足无畸形，步态正常。 问题1：患儿入院后应做哪些