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抗NMDAR受体脑炎 学习笔记 危坚 基本概念 儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎(anti N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis，NMDAR)是一种抗NMDA受体抗体相关性自身免疫性脑炎。 在成年人多与卵巢畸胎瘤相关，称为边缘叶脑炎（LE）。 该脑炎是一种涉及大脑海马、杏仁核、岛叶皮质的炎症性疾病。 最早于1997年由Nokura等报道1例19岁卵巢畸胎瘤患者患有边缘性脑炎，肿瘤切除后好转。2007年Dalmau等 首次在有类似症状患者的血清和脑脊液中检测到抗NMDAR抗体。2009年Florance等 报道了首例儿童抗NMDAR抗体脑炎。 发病率 目前抗NMDAR脑炎确切发病率尚不明确，早期认为该病主要见于年轻女性，且多具有肿瘤相关性，在儿童及男性患者中亦有报道。 患儿年龄越小肿瘤相关性越小，女性多见，约占81％ ，发病年龄从23个月～18岁不等。 目前国内尚缺乏相关数据。 病因 肿瘤 感染 硬脑膜损伤 遗传因素 病因-肿瘤 肿瘤与年龄、性别、种族具有相关性，女性发病多于男性，多见于卵巢畸胎瘤患者，也有报道见于睾丸畸胎瘤、成神经细胞瘤、霍奇金淋巴瘤及小细胞肺癌患者。 患儿与肿瘤相关性较成年人低，但部分患儿于发病数月后或者复发时发现肿瘤。 肿瘤中抗原成分与NMDAR具有相似抗原性，