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心肌疾病 中国人民解放军第105医院 周文兵 教学目的及任务 一、掌握心肌病的分类、诊断和治疗原则。 二、熟悉心肌炎的病因、诊断和治疗原则。 定 义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病，其中的心肌病以前被定义为“原因不明的心肌疾病”，以便与特异性心肌疾病即继发性心肌疾病(原因己知)相区别。 第一节 心肌病（原发性） 心脏的血管、心肌、心包膜 心肌病的定义和分类(1995WHO/ISFC) 伴有心功能障碍的心肌疾病 根据病理生理、病因学和发病因素分为四个病态： 扩张型心肌病（DCM） 肥厚型心肌病(HCM) 限制性心肌病 (RCM) 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C) 不定型心肌病 分类 DCM：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 HCM：左心室或双心室肥厚，有非对称性室间隔肥厚 RCM：收缩正常，心壁不厚，单/双心室舒张功能低下、扩张容积减小 ARVD/C：右心室进行性纤维脂肪变 扩张型心肌病 DCM特征：左心室或双心室扩张，心肌收缩功能障碍，或有充血性心衰 病死率高，男﹥女(2. 5，1)在我国发病率为13/10万一84/10万 病 因 病因不明 特发性、家族遗传性？ 持续性病毒感染？ 围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常？ 病 理 肉眼：心室扩大为主，室壁变薄，纤维瘢痕，附壁血栓(栓塞现象发生） 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、纤维化 临 床 表 现 症状 1.心力衰竭 左、右心衰，起病缓慢，多在临床症状明显时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断 。 2.各种心律失常或猝死 3.栓塞现象 临 床 表 现 体征 心脏扩大，心音低钝，S3 、S4，奔马律，心脏杂音。 临 床 表 现 气急，呼吸困难甚至端坐呼吸 心脏扩大、 S3 、S4，奔马律 水肿和肝大 常合并各种心律失常 实验室和其他检查 胸部X线 心影常明显增大，心胸比50%，肺淤血 同一患者治疗前后胸片比较 实验室和其他检查 心电图：心律失常如房颤、传导阻滞ST-T改变、低电压、病理性Q波、多系心肌广泛纤维化的结果 心 电 图 改 变 心 电 图 改 变 心 电 图 改 变 心 电 图 改 变 心 电 图 改 变 实验室和其他检查 超声心动图： 早期 心腔轻度扩大、以左心室扩大为主 晚期 各心腔均明显扩大 二、三尖瓣反流 室壁运动普遍减弱 ，心肌收缩力↓ 实验室和其他检查 心脏放射性核素检查 核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低，核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。 实验室和其他检查 心导管和心血管心室造影早期近乎正常。有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下 冠脉造影与缺血性心肌病鉴别 实验室和其他检查 心肌活检 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外，尚可进行病毒学检查。 诊 断 1、本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能 2、排除其他器质性心脏病。应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断 治 疗 治疗原则 ： 控制心衰 处理心律失常 预防栓塞 治 疗 一般治疗 限制体力活动，低盐饮食. 常用药物 应用洋地黄和利尿剂 ACEI + β受体阻滞剂 中药: 黄茂、生脉散和牛磺酸等有抗病毒，调节免疫改善心功能等作用，长期使用对改善症状及预后有一定辅助作用 治 疗 β受体阻滞剂 小剂量开始→上调β受体密度 →延长存活时间，近年来发现在心力衰竭时能使肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下降，选用B受体阻滞剂从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服可使心肌内β受体密度上调而延缓病情进展。这样不但