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疑难病例讨论： 发热、肝脾淋巴结肿大、多关节疼痛、腹泻、黑便 患者男，34岁，主诉为反复发热4年余，黑便4天于2009年10月29日步行入院。 现病史：患者于2005年9月13日因受凉后出现发热，体温最高达39℃，伴有畏寒、咽痛及轻度双膝关节疼痛，自述近期出现口腔溃疡、间断牙龈出血，无皮疹、脱发、光过敏，无咳嗽、咳痰等不适，社区医院予以对症处理后体温降至正常。治疗第三天输液过程中再次出现高热，体温达41.0℃，伴有寒战、恶心、呕吐胃内容物。当地医院，血常规：WBC 0.8-2.7×109/L之间，异形淋巴细胞3.1-7.3×106/L，骨髓涂片未见明显异常。B超：脾肿大（肋下3CM），双侧颈前区多个淋巴结肿大（最大3.3×0.8CM），第一次行左颈部淋巴结活检并请省肿瘤医院病理科会诊后示：部分淋巴滤泡明显扩大伴血管增生，部分淋巴细胞增生较活跃，恶性依据不足。乙肝两对半：HBsAg(+) HBcAb(+), ESR、CRP、ASO、RF、PPD、肥大氏反应均阴性，3次血培养、骨髓培养及血涂片找疟原虫均为阴性。予以泰能抗感染、阿昔洛韦抗病毒及保肝、升白细胞等对症支持治疗后，患者双膝关节疼痛缓解，仍有发热，以午后、夜间为主，体温最高达40.5℃，予以物理降温、退热药效果不佳，间断使用地塞米松10mg处理，可维持体温正常约24小时。期间出现腹泻，为黄色稀便，约5-6次/天，对症处理后好转。9月28日体温自行降至正常。2005年9月29日转入我院，骨髓细胞学检查示：粒细胞增生减低，晚幼粒以下阶段细胞比值均减低；吞噬细胞增加，此类细胞胞体大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红、幼红细胞及血小板，诊断为嗜血细胞综合症；予以抗炎、输血、升白细胞及对症支持治疗后病情好转出院。出院后仍反复发热，每次发热前多有受凉感冒史，每次发热15-20天，发热多在38-40℃，偶伴双膝关节疼痛，高热时伴畏寒，偶有恶心,呕吐胃内容物，不伴其他不适, 此后先后18次在当地及我院和北京协和医院住院，4次淋巴结活检、3次骨髓细胞学检查、2次胃镜，病毒全套、狼疮全套、ENA全套、自身免疫性肝炎全套、抗核小体抗体均阴性；肿瘤标志物正常；诊断不明，予以抗感染、制酸、护胃、对症支持治疗。 2008年予以异烟肼、利福喷丁、链霉素、乙胺丁醇四联诊断性抗痨治疗3个月，仍有反复发热，淋巴结及脾脏未见明显缩小。于2009年2月因?°反复发热、脾大、白细胞降低?±在外院行脾脏切除术+肝活检+腹膜后淋巴结活检，病检回报：检材为脾脏组织，结合临床符合副脾症，窦血管扩张淤血。肝脏大致正常，少许淋巴细胞浸润。腹膜后淋巴结反应性增生,术后白细胞基本恢复正常。 2009年4月再次出现反复高热，伴关节疼痛，双眼脸浮肿，四肢多形性充血性斑片状、斑点状皮疹，发热时伴有双上肢麻木、感觉减退。 2009年5月开始口服强的松50mg/d，体温下降至正常，一个月后逐渐减量，至20mg/d时，再次出现发热，增加剂量后体温下降，但未完全正常（间有低热）。 4天前，患者无明显诱因解黑便，质软，每天约1-2次，量不多，伴有盗汗，无腹痛、恶心、呕吐，2009年10月28日在我院门诊胃镜示：十二直肠球部多发溃疡(A1),食管多发溃疡（A1)。起病以来，精神较差，食欲较前减少，睡眠尚可，体重较前减轻，具体不详。 既往史：有乙肝病史5年，否认高血压、糖尿病病史，否认“结核”等传染病史及密切接触史， 2009年2月行脾切除术。无输血史，无药物过敏史，预防接种史不详。 个人史、婚育史无特殊。 家族史：其母患有糖尿病，余无特殊。 体格检查：T：38.5℃，R：20次/分，P：82次/分，BP 110/70mmHg。发育正常，营养较差，神清合作，自主体位，慢性病容，双侧颈部、锁骨上、腋窝可触及多个肿大淋巴结，最大者3×2CM，质中，活动可，心肺（-） 入院诊断：1.发热查因：（1）风湿性疾病？ （2）淋巴瘤？ 2.病毒性肝炎 慢性 乙型 3.消化系多发性溃疡 4.脾、副脾切除术后 入院后积极完善相关检查， ?09.10.30日：血常规：WBC?9.2x109/L，RBC?4.36x1012/L，HB?126g/l，PLT165?x109/L，53.7%; 尿常规：尿胆红素+，尿胆原+，SR+OB阴性。 APTT?活化部分凝血活酶?45秒↑FIB?纤维蛋白原?5.01g/L