天性多发性巨大色素痣1例及其文献复习.pdfVIP

中华中医药学会美容分会学术年会论文集 ·临证经验· 天性多发|!生巨大色素痣1例及文献复习 李田田。孙丽蕴 (首都医科大学附属北京中医医院，北京100010) 基金资助：北京市十百千人才课题，北京市卫生系统高层次卫生技术人才(No．2013-3-079)，燕京赵氏皮 科流派传承工作室 黑色素痣系良性黑色素细胞聚集在表皮与真皮 皮疹颜色呈黑色，痣表面生长粗长的毛发；且随着年 的交界处所致。先天性色素痣，在新生儿中的发病 龄的增大，痣的面积呈增加趋势。 率约为0．6％一1．6％，当痣的面积大于20cm时，定义为 巨大色素痣可并发错构瘤、皮肤黏膜肿瘤，如软 巨大色素痣，临床上比较少见，现利匕京中医医院l 骨错构瘤、神经纤维瘤病、脂肪瘤、黏膜痣；皮肤免 例先天性多发性巨大色素痣患者报告如下。 疫疾病如白癜风；神经系统发育异常，如发生于脊柱 患儿郭某，女，3岁，主因全身泛发点状至片状 部位的巨大毛痣可合并有脊柱裂，发生于头顶部的巨 黑褐色斑块伴毛发就诊于我科。现病史：患者出生 大毛痣常伴软脑膜黑素细胞瘤，表现为癫痫、智力迟 时即发现全身散在大小不等黑褐色斑块，并随身体 钝、颅内高压和其他局限性神经机能异常表现，脑脊 的发育而长大，逐渐长出黑色毛发。体格检查：一般 膜或脑脊髓膜的异常等。本例患Jl并脂肪瘤，目前 状况良好，发育正常，系统检查未见明显异常。专科 未发现癫痫、智力迟钝及其他系统疾病表现。 情况：全身皮肤可见大小不一的黑褐色斑块，下腹 先天性巨大黑色素痣多为良性进展，但有报道 部、腰臀部至双大腿连成一巨大的黑色斑块，头面 称先天性巨大色素痣患者恶性黑色素瘤的患病风险 部、胸背部、上肢、小腿、手足背等则为散在分布直 可高达6．3％，是普通人群的17倍，本例患儿皮疹泛 径0．5-5cm圆形、椭圆形黑斑，边界清楚，表面粗糙，发，且主要位于躯干部，故需嘱其家属避免过度刺 斑块部位有粗长的毛发，外观呈兽皮样改变。腰部有 激，避免发展为黑色素瘤，并密切观察病情变化。 一长方形肿物，右端呈球形。其母亲前臂有_直径约 先天性巨大黑色素痣造成患JL#b观上明显改 O．5em)kdx的圆形色素痣，上有黑色毛发。否认药食 变，会对患儿心理发育造成严重影响，30％的患儿存 物过敏史。实验室检查：血、尿、便常规，凝血四项， 在社会问题，25．9％的患者存在行为和情感问题。本 HIV、RPR、TPHA、乙肝表面抗原、丙型肝炎抗体测 例患者皮疹严重影响美观，需对患儿心理进行适时 x 定均无异常。血常规：嗜酸性粒细胞0．76109／L(升疏导，最大程度的获得患儿心理健康。 高)，淋巴细胞百分比47．5％(升高)，中性细胞百分 关于先天性巨大色素痣的治疗，不同的患者治 比34．7％，嗜酸性粒细胞百分比10．4％(升高)，平均 疗方案不同，要考虑外观、社会心理、功能及恶性转 化的风险等因素。目前主要包括阶段性的切除移植， 红细胞体积77．3fL，平均红细胞血红蛋白量23．6pg。 皮疹局部B超：双侧腰骶部皮下脂肪层瘤样增厚。建 刮除术，激光照射以及密切观察病情的保守治疗。手 议定期复查，必要时超声引导下穿刺活检。诊断：先 术切除治疗因能在皮肤层次上彻底切除病灶，故是 天性多发性巨大色素痣。 目前较为公认的治疗方法；亦可采取完全切除真皮 先天性巨大色素痣女性患者