bcr-abl阴性非经典MPN认识现状.pdfVIP

BCR-ABL BCR-ABL BBCCRR--AABBLL阴性非经典骨髓增殖性肿瘤的认识现况 【摘要】BCR-ABL 阴性非经典骨髓增殖性肿瘤包括慢性嗜酸性粒细胞白血病不另作分类 （CEL-nos），慢性中性粒细胞白血病（CNL），肥大细胞增多症（Mastocytosis），骨髓增殖性肿瘤未分 类型（MPN-U）。这组疾病发病率低，多依赖排他性标准得以诊断，对病理机制、预后因素所知甚少。 近年对各亚型流行病学特点和生物学特征的不断研究已使诊断和治疗得到改进，但对一些临床变异型 仍欠缺基本认识，易忽视临床症状，难于明确诊断，缺乏有效的治疗手段。本文就CNL、肥大细 胞增多症、MPN-U的相关资料进行复习，并简述对这组疾病的认识现状。 【关键词】慢性中性粒细胞白血病；肥大细胞增多症；诊断；治疗 1 根据2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类（WHO2008）所提出的概念，骨髓增殖性肿瘤（MPN） 包括以下8种类型：慢性粒细胞白血病BCR/ABL1阳性（CML），真性红细胞增多症（PV），原发性 血小板增多症（ET），原发性骨髓纤维化（PMF），慢性嗜酸性粒