镰刀型细胞贫血症.ppt

镰刀型细胞贫血症 陈淑芬 余晓珊 06护理2班 镰刀型贫血症的病因 正常的血红蛋白是由两条α链和两条β链构成的四聚体，其中每条肽链都以非共价键与一个血红素相连接。α链由141个氨基酸组成，β链由146个氨基酸组成。镰刀型细胞贫血症患者的血红蛋白的分子结构与正常人的血红蛋白的分子结构不同。位于β链上从N末端开始的第6位的氨基酸，在正常的血红蛋白分子中是谷氨酸，在病态的分子中却被缬氨酸所代替。由于带负电的极性亲水谷氨酸被不带电的非极性疏水缬氨酸所代替，致使血红蛋白的溶解度下降。在氧张力低的毛细血管区，血红蛋白形成管状凝胶结构(如棒状结构)，导致红细胞扭曲成镰刀状(即镰变)。这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细血管，加上血红蛋白的凝胶化使血液的粘滞度增大，阻塞毛细血管，引起局部组织器官缺血缺氧，产生脾肿大、胸腹疼痛(又叫做“镰形细胞痛性危象”)等临床表现。 镰刀型细胞贫血症.asf 镰刀型细胞贫血症的治疗 据一份发表在《英国血液学期刊》中的研究报告指出，一种名为Pfaffia?paniculata的南美野生植物萃取物，可以将镰刀型细胞贫血症病患体内的镰刀状细胞，修复得更趋正常。在使用了该萃取物之后，细胞容积及构成也有所改善。????在一项将Pfaffia?paniculata的根萃取物利用在镰刀状细胞上的实验室研究中，费城杰弗逊医学院的血液学教授Samir?Ballas博