儿童恶性骨肿瘤诊断治疗.pdfVIP

朱振华教授 主任医师，教授。目前职务：北京积水潭医院小儿骨科副主任。主要 学术团体兼职：中华医学会小儿外科分会骨科学组委员。业务特长：儿童 运动系统及骨骺损伤、先天性及发育性畸形、大龄儿童髋关节脱位、儿童 恶性骨肿瘤及类肿瘤等疾病。 儿童恶性骨肿瘤的诊断与治疗 朱振华 北京积水潭医院 小儿骨科医生治疗儿童恶性骨肿瘤近年来呈增多的趋势，为什么恶性骨肿瘤的患儿愿在小儿骨 科治疗呢？因为患儿喜欢儿科的环境，有玩耍伙伴，有共同语言；家长担心在骨肿瘤科治疗不利儿 童身心健康；成人骨科护理年幼儿童存在困难。积水潭医院小儿骨科1995年-2005年共治疗儿童恶性 骨肿瘤94例。 治疗儿童恶性骨肿瘤的医生必须经过骨肿瘤科的培训，掌握治疗恶性骨肿瘤原则，同时要了解 儿科的特点。临床医生尤其是非骨肿瘤专业的医生及非小儿骨肿瘤专业的医生，在治疗有些骨骼的 病变时容易凭经验，若仅根据临床及影像学提示而认为是良性肿瘤，按照良性病变治疗，结果可能 错误的，儿童恶性骨肿瘤仍有许多未知因素， 在诊断儿童恶性骨肿瘤时必须要综合各方面的信息认 真分析。 治疗恶性骨肿瘤的前提是必须有正确的诊断，因为恶性骨肿瘤的任何治疗方法对病人都会带来 灾难性的后果。如何能够得出正确的诊断呢？众所周知骨肿瘤的诊断须遵循临床、影像学和病理学 三结合的原则，通过活检取得病理学依据，才能确诊。随着新辅助化疗的开展，现在绝大多数的四 肢的肌肉骨骼恶性肿瘤可以施行保肢治疗，为了能成功地实施保肢术，穿刺活检而不是切开活检得 到认同。骨和软组织肿瘤穿刺活检的原则如下：1.活检应取得软组织肿块。2.穿刺点位于以后的手 术切口上。3.选择最短的活检通道，不能累及多个筋膜室，必须尽可能避开主要神经血管束。儿童 仅凭病理学依据，而诊断儿童骨骼的病变为恶性骨肿瘤，可能并不妥当。我科报道4例临床诊断良性 病变的病历，年龄是5-10岁，平均6.5岁，其中有3例是由于外伤后肢体疼痛就诊，摄X片后发现骨骼 有溶骨性骨破坏，诊断骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿；1例是8月前无意发现前臂畸形，无不适感，临床 诊断内生软骨瘤。这4例患儿均按良性病变的方法进行治疗，术后病理诊断均提示恶性骨肿瘤，其中 1例是经过北京、天津、上海三地8家病理科会诊结果是骨肉瘤。这4例病人术后未进行化疗，随访时 间是42月-104月，平均随访67月。随访结果是，4例病人术后病变骨修复，关节活动好，无肿瘤复发 和转移。 在新辅助化疗中，足量、足疗程、个体化治疗是关键。大剂量甲氨蝶呤 HD-MTX 是化疗方案中 最重要的药物之一。骨肿瘤的预后与MTX的血药峰值浓度有关，通过在血清药物浓度监测下予8-12 g/m2 剂量化疗治疗儿童恶性骨肿瘤,,使其0小时峰浓度达到700～1 000 μmol /L可达到治疗水平。 HD-MTX治疗儿童恶性骨肿瘤的疗不良反应是黏膜损害、骨髓抑制、肝肾功能损害等。临床研究和实 践证明, HD-MTX不良 反应的严重程度与用药剂量、MTX血清水平及持续时间相关。但HD-MTX治疗儿童恶性骨肿瘤存在 风险，随着MTX给药剂量的增加,其不良反应的发生率亦随之增加，我科1例使用HD-MTX后 24 h 血药 浓度 300μmol /L,经血液透析及大剂量 CF进行组织解救后抢救成活。 小儿骨科医生与骨肿瘤科医生的手术方法是有区别的。肿瘤科医生需要的解剖知识也不同于一 般的骨科医生。切除肿瘤常用的方法是局部扩大切除术。为了获得良好的治疗结果，手术需在肿瘤 的假包膜之外切除原发肿瘤—切边界，避免残留微观或大体的肿瘤组织，以获得阴性切除边缘，同 时防止不必要地牺牲过多的正常组织，以最大限度地保留患肢功能。儿童和青少年患者的保肢手术 具有一定的适应征：①患者骨骼的生长发育已基本趋于成熟，年龄最好超过l5岁。②以Enneking外 科分期I和IIA期最为理想；对IIB期患者，如化疗反应良好，也可适当考虑，但应从严掌握。③无主 要的血管神经受累、病理性骨折、局部感染和弥漫性皮肤浸润。④能在肿瘤外将肿瘤完整切除，有 足够的皮肤和软组织覆盖。⑤保留的肢体经重建后，功能预期要比假肢好。⑥保肢手术的局部复发 率不会高于截肢，预期生存率不会低于截肢。⑦患者及其家属均有保存肢体的强烈愿望。 儿童恶性骨肿瘤的诊断和治疗仍存在许多问题值得探讨、摸索和总结，本组病例仅 2 例局部复 发，但绝大多数的病例均发生了转移，儿童的 5 年生存率约 40%，远低于成人恶性肿瘤的治疗结果。