WHO慢性骨髓增生性疾病的诊断.pdfVIP

.302 · JournalofLeukemiaLymphoma, Oc.ober2003.Vol.12.N..5 ·讲 座 · WHO慢性骨髓增生性疾病的诊断 姚 尔固 关钮词:WHO;骨佃增生性疾病 诊断 中圈分类号8551.3 文欲标识3A:A 文t编号:1009-9921(2003)05-0302-04 慢性骨褪增生性疾病(CMPD)为一 为主.无明显粒系病态，嗜酸粒和嗜碱粒 细胞增生伴明显网硬蛋白或胶原纤维化 组克隆性造血干细胞疾病，表现为骨髓 细胞增多，单核细胞增多但3%。血红 和/或粒系明显病态造血现象不作为诊 仿系细胞(粒系、红系、巨核系))]系增 蛋白常正常或轻度减低。血小板正常或 断AP标准，可提示AP，因常与其他特 生，分化成熟相对正常，引起外周血白细 增高李600Xto,A。骨仙象增生极度活 征同时出现. 胞、红细胞和/或血小板增多.临床上常 跃，粒系为主与血象相似，原粒细胞 急变期(CML-BP)临床表现与AP 有肝脾肿大，尤以脾肿大 病程经过缓 to写，红系减少，巨核系可正常、减少甚 同亦可无症状而有血液学改变，如外周血 慢，各型CMPD间表现有重登，可相互 至增多 约30%可有似性Gauche,细胞 和/或骨伯原始细胞)2。%.外周血中原 转化，最终进展为骨髓衰竭或转化为急 和海篮组织细胞。10%可有网硬蛋白纤 粒+早幼粒细胞》30%，骨髓中)50% 性白血病等特点。CMPD一般为中、老 维化。中性粒细胞碱性磷酸酶(N八P)积 或髓外原始细胞浸润等。WHO诊断 年病。目前,CMPD分类仍根据髓系细 分减低或缺乏 9。灯-95%有经典Ph CML-BP符合下列》1项即可 ①外周 胞增生的主要系列的形态学特点(血象、 染色体和/或bcr/abl融合基因，编码 血或骨髓原始细胞)20%。②髓外原始 骨妞象和活检)结合细胞遗传学和分子 p210蛋白。WHO对CMI.-CP未提出诊 细胞增生。③骨髓活检有原始细胞聚集 学有无Ph染色体或bcr/abl融合荃因 断标准。只要有白细胞增高并有幼稚粒 灶 来分.WHO将CMPD分为:慢性粒细胞 细胞以中幼粒细胞以下为主，嗜酸粒和 2 ，性中性粒细胞白血病(CNI) 白血病(Ph染色体和/或bcr/abl融合基 嗜碱粒细胞增多，单核细胞不多1X 因阳性)、慢性中性粒细胞白血病、慢性 l0/L,脾脏肿大即可初步考虑为CML, CNL临床表现与CML-CP相似 嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合 进一步作Ph/bcr/abl阳性可确诊. 不同处为外周血以杆状和分叶核成熟粒 征、真性红细胞增多症、慢性特发性骨髓 加速期(CML-Al):CMI.-CP经3 细胞为主，早幼粒、中幼粒和晚幼粒细胞 纤维化、特发性血小板增多症和CMPD 年~6年甚至1年转人A 。表现为发 5%^10%，原粒细胞1I/.无病态造 不能分类 热、骨关节肌肉疼痛、贫血加重、出血、脾 血，可有毒性颗粒。红细胞和血小板常正 脏进行性肿大与白细胞增高常不相称， 常。骨仿象提示粒系增生以中幼粒细胞 1 馒性粒细胞白血病(CML,CGL) 原来治疗有效的药物即使增量也不能控 以下为主，三系均无明显病态造血，如有 CML为最常见的CMPD，占白血病 制白细胞和脾脏的增长，白细胞倍增时 可能为。CML,约90%细胞遗传学正 中15%-20肠，发生于任何年岭，以中 间常5天，外周血与骨储原粒细胞增 常。可有+8,-1-9-del(20y),del(11,1)等 年为多，