小儿心内膜纤维弹力组织增生症临床病理观察.pdfVIP

· 2288 · 现代生物医学进展 w叽v．biomed．net．cn ProgressinModernBiomedicnie 2008 Vo1．8 No．12 · 临 床 研 究 · d,JL,O内膜纤维弹力组织增生症临床病理观察木 陈 东 石凤茹 方 微 武 迎 商建峰 韩智红 王绿娅 △ (1首都医科大学附属北京安贞医院病理科 北京 100029；2首都医科大学附属北京安贞医院心内科 北京100029； 3北京心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室 北京100029) 摘要 目的：进一步认识小儿心内膜纤维弹力组织增生症的临床病理学特征。方法：收集我院3例尸检及 l例心内膜心肌活检病 例，结合临床病史、心电图、心脏超声心动检查及病理学常规及特殊染色。结果：心脏形态学改变，表现为心脏增大，质量增加，以 左心室增大为主，右心室也可增大；心内膜呈弥漫或不规则增厚。光镜下，心内膜弹力纤维及胶原纤维明显增生，平行排列呈十余 层，弹力纤维染色阳性。结论：本病预后差，病理诊断应与心内膜心肌纤维化病进行鉴别，必要时做心内膜活检确诊。 关键词：心内膜纤维弹力组织增生症，病理学，超声心动图 中图分类号：R542．43；R322．1 文献标识码：A 文章编号：1673．6273(2008)12．2288—03 1…．5llnlC‘Opatb1o’lOgl’CU，、b’servatl0onot…Endocard…lal1_1l’b·rOel·astosls‘10n n1ll1‘d1ren山币 CHENDongs,SHIFeng-rd,FANGWeil。WUYings,SHANGJian-fengs,HANZhi-honge,WANGLu-y香 f』DepartmentofPathology,BeijingAnzhenHospital,CapitalUniversityOfMedicalScience,Beijing100029,China； 2DepartmentofCardiovascularMedicine,BejiingAnzhenHospiatl,CapiatlUniversiytOfMedicalScience,Beijing10002~China； 3LaboraWryofAtherosclerosis,BeijingAnzhenHospital,CapitalUniversityOfMedicalScienc~Beijing100029,China) ABSTRACTObjective：Toinvestigatetheclinicopathologicalfeaturesofendocardialfibroelastosis (EFE)inchildren．Methods： Threeautopsycasesandoneendocardialbiopsycasewerecollected．Theclinicaldataincludedelectrocardiogram，echocardiography， histopathologicandspecialstain．Results：Allof4caseshadcordismicphologicalchanges，dominatingchangeswereaugmentationoflefl ventrica1．Itwasfoundthediffusedoranomalisticincrassationofendocardium ．Themainhistopahtologicfeaturewastheendocardial thickeningduetoproliferationofelastinandcollagen．Histochemicalstainingofelastinwaspositive．Conclusion：ItissuggestedthatEFE shouldbedifferentiatedfromtheendocardialmyofibrosis．Itisnecessarytodotheendomyocardialbiopsy． Keywords：endocardialfibroelastosis，pathology，echocardiorgaphy ChineseLibraryClassification：R542．43；R322．1 Documentcode：A Artic