系统性硬化的诊断和治疗.pdfVIP

2 医院临床杂志2011年3月第 8卷第 2 系统性硬化的诊断和治疗 侯 勇，曾J／、峰 (中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院免疫内科，北京 100730) 【摘要】 系统性硬化是一种慢性结缔组织疾病，它不仅侵犯皮肤、关节肌肉，还侵犯包括肺、肾、心脏、胃肠道等在 内的内 脏器官。本文主要介绍了系统性硬化的分类；目前应用的诊断标准及其局限性；国际上开展的VEDOSS试验的内容及意义； 目前常用的药物治疗以及一些有希望的新治疗方法。 【关键词】 系统性硬化；诊断；治疗 【中图分类号】R593．2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-6170(2011)02-0002-03 Diagnosisandtreatmentofsystemicsclerosis HOUYong。ZENGXi。0 ， (DepartmentofRheamatolosy，Chi- neseAcademyofMedicalSccinces＆PekingUnionMedicalCollege，BeOing100730，China) 【CorrespondingauthorJ ZENGXiao-feng 【Abstract】 Systemicsclerosisisachronicconnectivetissuediseasewhichnotonlyaffectstheskin，jointandmuscle-butalso invadesthelung，kidney，heart，gastrointestinaltractandotherorgans．Herewewillintroducetheclassificationofsystemicsclerosis， thecurrentdiagnosticcriteriaanditslimitations，theinternationalVEDOSSclinicaltrialandthecommontherapyplussomepromising new treatments． 【KeyWords】 Systemicsclerosis；Diagnosis；Treatement 系统性硬化是一种慢性结缔组织疾病，是硬皮 性硬化皮肤早期的病理特点是血管周围炎症细胞的 病的一个亚类，它不仅侵犯皮肤、关节肌肉，还侵犯 侵润和诸如毛细血管扩张及其后毛细血管分叉的微 包括肺、肾、心脏、胃肠道等在内的内脏器官。系统 血管改变，晚期细胞外基质过度积聚造成组织纤维 化 。组织纤维化打乱生理组织的结构，从而导致受 【通讯作者简介】曾小峰 ，男 ，主任医师，教授，博士生和博士后导 累器官的功能障碍。 师。中华医学会风湿病学分会候任主任委员，中国医师协会风湿免 系统性硬化又分为局限性皮肤型系统性硬化、 疫科医师分会副会长，北京医学会风湿病专业委员会主任委员，中华 弥漫性皮肤型系统性硬化、无皮肤硬化的系统性硬 医学会内科学分会常务委员兼秘书长，中国康复医学会骨与关节及 化(systemicsclerosissinescleroderma)、重叠综合征。 风湿病学专业委员会副主任委员，世界疼痛医师协会中国分会副会 我们以前常提的CREST综合征 (CRESTsyndrome) 长兼软组织疼痛专业委员会主任委员，北京医学会常委理事，北京免 疫学会理事。研究方向：风湿病的临床及发病机制的研究，尤其是在 包括在局限性皮肤型系统性硬化中，它表现为钙质 类风湿关节炎的早期诊断、血管炎的诊治及发病机制、干燥综合征等 沉着 (C，calcinosis)、雷诺现象(R，raynaud’sphenom— 方藤进行系统性的研究，填补了多项国内空白。 enon)，食道功能障碍 (E，esophag