遗传性球形红细胞增多症误诊1例报道.pdfVIP

维普资讯 重庆医学2008年 7月第 37卷第 14期 1639 对抗引起偏头痛 的原因。经本组观察结果，心得安加阿司匹林 治疗 61例偏头痛患者用此两药合用 ，的确疗效显著，可反复使 联用治疗偏头痛安全、有效，是防治偏头痛的首选药物 ，连续服 用，无明显不 良反应的优点，尤其是对有心血管疾病患者更适 用 3个月无 明显的不 良反应 ，再次复发采用 同样 的方法治疗无 用 ，从而弥补 了酒石酸麦角胺 的不足 。 耐药性。值得一提 的是对 心动过缓 的患者 (心率低于 6O次 ／ 分)应禁用 ，有 胃、十二指肠溃疡应慎用 。总的说来 ，本组观察 (收稿 日期 ：2008—03—22) · 短篇及病例报道 · 遗传性球形红细胞增多症误诊 1例报道 罗 娟 (重庆市地勘局二 0五地质 队 医院 402160) 中图分类号：R555．1 文献标识码 ：B 文章编号 ：1671—8348(2008)14—1639—02 1 临床 资料 1．2．7 尿胆原检查 阳性 。 1．1 一般资料 患者，男，25岁，农 民。因长期反复黄疸发 1．2．8 乙、丙型肝炎病毒标志物检测 阴性 。 作、进行性乏力加重 2周、间断性右上腹痛 1周入院。患者 自 1．2．9 左 上腹超声检查 脾 肿大，达 16cm (正常为 11～ 诉年幼时 (5岁和 7岁)因反复黄疸发作在院外 以黄疸性肝炎 12cm)；胆囊有多发性胆结石 。 收治，行保肝治疗 ，黄疸无改善。其家族成员无黄疸病史 ，父母 2 结 果 体键。无特殊用药史，无结核病史 ，无进行性体重减轻。体格 最后确诊 ：遗传性球形红细胞增多症 (hereditarysphero— 检查 ：神清 ，一般面容 ，巩膜重度黄染 ，脾左肋下 3cm可扪及 ， cytosis，HS)。予 以口服叶酸 5mgtid保守性治疗 ，患者黄疽逐 肝肋下未扪及。右上腹轻度肌紧张，余腹平软 ，无肝掌 、蜘蛛痣 渐消退 ，但 出院后 3个月又复发黄疸且较前加重 ，且 因右上腹 和颈静脉怒张 。血压 125／85mm Hg(1mmHg=0．133kPa)。 疼痛反复多次发作而再次入院。鉴于患者胆结石和脾肿大症 1．2 实验室检查 状明显，对患者进行肺炎球菌和流感疫苗免疫后 ，行胆囊和脾 1．2．1 血常规检查结果见表 1。 脏切除术 。术 后 3d，患者 网织 红细胞 计数 回复 正 常 ；术 后 2 表 1 血常规结果 周，黄疸消退 ，肝功能恢复正常，Hb升至 135g／L，遂出院，并嘱 其终生服用青霉素长期预防。 3 讨 论 遗传性球形红细胞增多症是一种 由红细胞膜蛋 白基因异 常导致的遗传性溶血性疾病。其临床特点为程度不一的溶血 性贫血、间歇性黄疸、脾肿大且脾切除能显著改善症状 。血液 学特征为外周血中可见到许多小球形红细胞和红细胞渗透脆 性显著增高。在部分骨髓代