成人型巨结肠与慢性便秘.pdfVIP

腹部外科 2011年第 24卷第3期 FuBuWaiKe，Ju 2011，Vo1．24，No．3 成人型巨结肠与慢性便秘 黄忠诚 刘祺 苏冀 成人型巨结肠分为先天性和后天获得性两大 逐渐扩张，潴留大量粪便，相应的结肠系膜过长，逐 类 ，前者是由于远端结肠、直肠黏膜下神经丛 (Mei— 渐出现腹胀、便秘，甚至肠梗阻症状。仅有少数病人 ssner神经丛)和肌间神经丛 (Auerbach神经丛)中 成年后突然发病 ，既往无相关病史，原因可能与后天 缺乏神经节细胞所致，以新生儿和婴幼儿多见，约 获得性有关。因此，如何正确诊断成人巨结肠显得 10 病人出生后症状轻微，直到成人期症状明显时 尤为重要 。 才得以诊断；而后者则可由精神性、神经性、药物性、 钡灌肠是临床诊断巨结肠的主要方法之一，较 中毒性、平滑肌疾病、代谢性疾病和肛门直肠机械性 典型的影像学特点如下：①狭窄段：根据神经节细胞 梗阻等因素造成；亦有部分病人巨结肠病因不明，称 缺失的范围，其狭窄段通常局限在直肠及乙状结肠 为特发性巨结肠 。有研究认为，原癌基因RET在 远端；②移行段：多呈漏斗状，少数神经节缺如肠段 巨结肠发病机制中起重要作用。 位于肛门直肠交界处者，仅显示扩张肠段而无移行 目前，慢性便秘多以国际诊断标准 (罗马Ⅲ)为 段；③扩张段：狭窄近端结肠肠管扩张，肠壁增厚。 依据，已经从狭隘的排便频率减少到包括排便困难 实际上，由于成人巨结肠病病程较长，且多数病人为 更广义的范畴，严重便秘者可引起粪便嵌塞、肠梗阻 短段型或常见型中狭窄段相对短者，移行段结肠逐 等症状，甚至导致排尿困难、尿路感染、肺梗塞、心律 渐扩张，结肠系膜过长并潴留大量粪便，X线下难 以 失常、心绞痛或冠心病的发生，降低病人的生活质 看到移行段的存在，主要表现为结肠扩张的同时结 量 。 肠袋消失。需要指出的是：①怀疑成人巨结肠病人 成人型巨结肠病人常具有比较典型的便秘表 行钡灌肠检查不应进行肠道准备，以免大便排出后 现，多数病人以便秘为首发症状就诊；少数后天获得 造影无法反映结肠的真实特征性表现；②注射钡剂 性巨结肠病人也可以出现肠梗阻、肠扭转、肠坏死等 的压力不宜过高，注钡量不宜过多，避免引起反射性 急腹症表现，检查、诊疗过程中容易漏诊或误诊。慢 排钡或掩盖狭窄段；③合并明显结肠炎或坏死性小 性便秘是成人型巨结肠的主要临床表现，但如果仅 结肠炎不宜钡灌肠 ，避免肠穿孔 。罕见的成人全结 仅满足于慢传输型便秘或出口梗阻型便秘的诊断， 肠型无神经节细胞症在钡灌肠时较难诊断，其肠腔 往往会忽视便秘的真正原因而延误了治疗。笔者总 口径和轮廓无明显异常，术中探查时结肠大多正常， 结近年来治疗的病例中，在既往治疗时均存在不同 确诊最终需要病理检查。 程度漏诊或误诊，其中有多例病人以反复便秘在数 结肠动力学检查和盆底功能检查对成人 巨结肠 年间至国内多家大医院就诊检查，均诊断为慢传输 和便秘的诊断与鉴别有重要作用：盆底肌 电图检查 型便秘及肠道运动功能紊乱，并给予相应治疗，效果 有助于诊断出口梗阻型便秘；结肠传输试验有助于 不佳。笔者遇到2例成人型巨结肠病人在外院2次 诊断慢传输型便秘；胶囊型胃肠道功能生物检测仪 开腹手术后仍然诊断为粘连性肠梗阻而漏诊，说明 的临床应用通过对结肠压力的测定，对于了解病人 临床医师对此病 尚缺乏认识。 结肠压力变化和明确病变肠段部位提供重要的实验