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例大量骨质溶解症 线表现 1 X 重庆医科大学附属一院放射科 （ ） 冯新民 严 敏 黄永火 400016 大量骨质溶解症自1938 年Jackson 首次报道后，国内外已 前常有轻微外伤史。病理上Johnson 将其分为二期：第一期以血 报道数十例。我院遇 例，现报道如下，并结合文献分析其 线 管增生为主，第二期以纤维组织增生为主。因未发现破骨细胞， 1 X 表现。 推测致骨质破坏的机理系局部充血和机械压力的结果。 患者男性 岁，病程 年。 年前病人被端颈后出现颈痛 文献报道大量骨质溶解症好发于胸廓、骨盆、肩胛骨和四肢 33 3 3 伴活动受限，反复低热，右鼻孔溢液（呈清亮或血性液体）；液体 长骨，可合并软组织或内脏血管瘤。其病变特点为进行性骨质 生化检查与脑脊液不符。摄片显示第二、三颈椎棘突及上关节 破坏，从一骨或数骨开始，逐步扩大，并可跨越关节，直至同一解 突溶骨性破坏，无骨质增生。CT 及MRI 示椎管内无占位，脊髓 剖部位的骨骼全部溶解吸收；而无骨质增生及膨大改变，亦无骨 正常，病程中颈椎破坏范围及程度加大而入院。体查：： ， 膜反应及软组织块影；但沈慧勇等报道可伴软组织骨化影。本 T 39C 颈活动受限；右颈部和上胸部皮肤发红并伴色素沉着。右鼻孔 病例虽发生于颈椎，但其病变发展和X 线表现符合该病特点， 溢液，压颈和头低位时明显。 （ ）。骨穿正常，尿本周氏蛋白 且病理发现纤维组织，故诊断成立。患者右鼻孔溢液可能系右 NS - 阴性。X 线片示第二至第七颈椎椎体不同程度的虫蚀性破坏， 颈部肌肉萎缩后，局部淋巴管组织增生形成液体并与鼻腔相通。 第二至第四颈椎附件消失，边缘无骨质增生及骨膜反应，软组织 孔庆德等报道1 例大量骨质溶解症病人，右臀部亦出现一包黄 及椎间隙正常，椎管无扩大。作上颈部探查手术，见第二、三颈 褐色液体。 椎附件消失，椎体部分破坏，残存骨质无异常，硬脊膜及周围软 大量骨质溶解症 线表现典型，故主要依靠 线诊断。但 X X 组织正常。病理：发现少许炎症细胞和纤维组织。诊断大量骨 须与其它溶骨性病变相鉴别。如：溶骨性骨肉瘤、结核、多发性 质溶解症。 骨髓瘤、转移、代谢性因素、神经原性及遗传性家族性骨质溶解 大量骨质溶解症又称 ’病、鬼怪病、骨脉管瘤病等。 等。 Gorham s 本病病因不明，无遗传性；多见于儿童和青年，男性常见。发病 1例大量骨质溶解症X线表现 作者： 冯新民， 严敏， 黄永火 作者单位： 重庆医科大学附属一院放射科,400016 刊名： 重庆医学 英文刊名： CHONGQING MEDICAL JOURNAL 年，卷(期)： 2000,29(6) 引用本文格式：冯新民.严敏.黄永火 1例大量骨质溶解症X线表现[期刊论文]-重庆医学 2000(6)