特发性高嗜酸粒细胞综合征临床分析.pdfVIP

生国商笠医!兰塑直!!!!!i：筮!翅 ·143· ●临床研究 特发性高嗜酸粒细胞综合征临床分析 丁 懿，丁勇敏，董志春，柳国恩，王军森 (嵊州市人民医院，浙江嵊州312400) [摘要] 目的：提高对特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)发病机制、临床表现、鉴别诊断治疗及预后 的认识。方法：报道l例特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)起病以胃肠道受累为主要表现，肉眼为实体 瘤，经手术切除，未服药物，长期生存，现为肺部、胃肠道先后受累，记录其临床表现以及治疗经过，并进行文 献复习。结果：入院后予糖皮质激素、对症、支持等治疗，病情明显改善。结论：特发性嗜酸性粒细胞增多症 (IHES)经肾上腺糖皮质激素等治疗，疗效显著，预后较好。 [关键词] [中图分类号]R557[文献标识码]A [文章编号]1002—1701(2013)06-0143-02 特发性高嗜酸粒细胞综合征是一种少见疾病，是以嗜酸 粒细胞持续、过量地生成为特征的骨髓增生性疾病，由于受 227U／L；尿便常规均阴性，大便多次找寄生虫虫卵均为阴性； 累的靶器官先后秩序、轻重程度不同，其临床表现为多样性。 P-ANCA阴性；肺部CT示左上肺占位伴阻塞性肺炎，右上肺 现将我院l例初表现为上腹部疼痛后表现为发热、皮疹、咳 纤维灶(见图2)。 嗽、胸痛、上腹疼痛为临床症状的特发性高嗜酸粒细胞综合 上腹部经CT检查未见异常。骨髓象：粒系增生活跃，嗜 征患者治疗情况分析如下。 酸性粒细胞增生为主，嗜酸中幼粒：2．6％，嗜酸晚幼粒： 一、资料与方法 5．1％，嗜酸杆状核：18．3％，嗜酸分叶核：32．4％，红系增生 患者男，72岁。因“发热、咳嗽、胸痛一周”入院。10年相对减低，未见寄生虫及特殊细胞”。本拟行肺穿刺检查，家 前在无诱因下出现上腹部针刺样疼痛，呈阵发性，伴恶心、呕 属拒绝。经地塞米松5mg／天静脉点滴，3天后临床症状缓 6．85x109／ 吐，行胃镜检查发现胃窦部有一2×3em肿块，活检未找到癌解，7天后复查血常规WBC10．00×109／L，NEU 0．17× 细胞(见图1)。诊断：“胃窦占位待查”，行胃次全切除术，病 L，N％68．3％，LYM2．42×109／L，L％24．1％，EOS 理报告：“胃嗜酸细胞性胃炎伴胃窦部上皮中度肠上皮化生 109儿，E％1．7％，HGB1479／L；PLT129×109几，肺部CT：未 及轻一中度不典型增生”。 见异常。 术后未予特殊治疗。一周前出现发热，双下肢散在红色 二、讨论 丘疹，体温38．5t2，伴咳嗽，以干咳为主，咳嗽时感左侧胸痛， 特发性高嗜酸粒细胞综合征(IHES)为一种外周血中嗜 肺部体格检查无阳性体征，入院第2天再次出现上腹部疼 酸性粒细胞增多，多种脏器受累的综合征。由Handy和An— J 痛，疼痛性质如前。辅助检查：“WBC12．81×109／L，NEUdemon¨‘首先提出，临床表现多样性且多为男性。J．Cools【2 4．45×109／L，N％34．74％，LYM1．94×109／L，L％15．等在16例特发性高嗜酸粒细胞综合征患者的DNA或RNA 140 14％，EOS5．8×109／L，E％45．34％，HGB1499／L；PL，r ×109／L；CRP3．22mg／L；ESR9mm／h；谷丙转氨酶6U／L，酪氨酸激酶激活，可能是特发