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妊娠期脂肪肝的识别和急救 伊犁州友谊医院妇产科 + 妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是妊娠晚期特发性疾病，是发生在妊娠晚期的一种严重并发症,主要病变是肝脏脂肪变性,伴有黄疸、肾功能衰竭、凝血功能障碍、肝性脑病等为临床特征，起病急骤，病情凶险，如对本病的早期症状和体征认识不足,延误了诊断,母儿病死率高达85％。 现因早期诊断及治疗方法的提高，母婴抢救成功，死亡率明显下降。 病因 AFLP病因不清。 AFLP是多发生于妊娠后期，而且大多只要终止妊娠才有痊愈的希望，故推测与妊娠后期母体激素、环境、免疫应答变化、脂质代谢、蛋白合成障碍，以及胎儿方面的因素有关，但至今病因不明。 妊娠使脂肪代谢发生障碍，导致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器→多脏器损伤。 亦有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道→先天遗传疾病。 病毒感染、中毒、药物、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可能有关。 临床表现 常发生在妊娠28~40周，多见于妊娠35周左右的初产妇，也可早至22周发病，妊娠期高血压、双胎和男胎较易发生,病情进展迅速，很快出现多系统多器官病变，故早诊断，早治疗与患者预后密切相关。 消化道症状→妊娠晚期无诱因的持续性的恶心、呕吐、乏力和上腹疼痛或头疼， 黄疸→一周左右出现→进行性加重、常无瘙痒。 腹痛可局限于右上腹或弥漫性。 常有高血压、蛋白尿、水肿。 少数病人可有一过性的多尿和烦渴，发热，腹泻，背痛等症状。 如不能立即分娩，病情将继续进展 凝血功能障碍（皮肤瘀点、瘀班、消化道出血、牙龈出血等）,低血糖、意识障碍、精神症状及肝昏迷,尿少、无尿、和肾功能衰竭,常于短期内死亡. AFLP 时死产、死胎、早产及产后出血多见。少数病人可出现胰腺炎和低蛋白血症。 直接死亡原因有产后出血、肾功能衰竭、脑水肿、脑疝和肝性脑病等。 诊断要点 （1）病史??多无肝炎接触史，既往无肝病史，各种肝炎标志物阴性。 （2）症状??妊娠晚期出现突发的，无原因的恶心、呕吐、食欲不振、上腹部痛、进行性黄疸及高血压时应高度警惕 AFLP。 （3）实验室检查 白细胞计数升高≥15.0×109/L， 有时可达 30×109/L。 血小板计数减少＜100× 109 /L。 外周血涂片可见肥大血小板、幼红细胞、嗜酸性点彩红细胞。 血糖降低:持续性重度低血糖是AFLP的一个显著特征,常可降至正常人的1/3—1/2。 AFLP由于继发性肝糖原分解减少，常并发低血糖，血糖可低于2.8mmol/L 血氨↑在AFLP的早期可升高,出现昏迷时可高达正常值的10倍. 血氨测定：血氨↑，当血氨浓度超过117umol/L，即可出现肝性脑病. 血清酶学测定：血清转氨酶轻度或中度升高，血清碱性磷酸酶明显升高。 谷丙转氨酶（ALT）及谷草转氨酶（AST）轻中度升高。 当肝细胞坏死严重时，由于肝酶生成障碍，转氨酶仅略升高与黄疸不相一致，称此为“胆酶分离”，常标志病情危重。 血清及尿胆红素测定：血清总胆红素增高，直接胆红素及间接胆红素均升高，以直接胆红素增高为主。 血清总胆红素一般在100umol/L左右，有的甚至高达563umol/L。 直接胆红素为水溶性，可经肾脏排泄，但妊娠期急性脂肪肝可有肾微血管脂肪沉积，引起肾小球基底膜病变，而使直接胆红素滤过障碍，使尿胆红素阴性。 因此尿胆红素阴性可有助于AFLP的诊断，但表现为阳性者也不能排除AFLP 。 血清蛋白测定：当肝功能严重受损时，肝细胞合成白蛋白能力明显下降，白蛋白浓度可低至15g/L，出现低蛋白血症，而γ球蛋白合成增加致白球蛋白比值倒置。 尿蛋白（-）—（+）。 病毒标记检测均为阴性。 凝血功能测定：凝血功能异常很常见，凝血酶原活动度明显降低，常＜50%。 表现为血浆纤维蛋白原降低，凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白降解产物FDP增多及D-二聚体增加。 肾功能测定：如出现肝肾综合征时，血尿素氮及肌酐大多增高，严重者可出现高氮质血症。 血尿酸测定：血尿酸、肌酐和尿素氮均升高，尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例，最高可达1094.8 umol/L，高尿酸血症可先于临床表现，对早期诊断可有帮助。 （4）影像学诊断 肝脏超声和CT检查有助于AFLP的诊断，但假阴性率高。 CT检查示肝实质为均匀一致的密度减低。 但有报道只有在脂肪堆积占肝脏的20%以上才有表现，轻、中度时多无异常图像。 B超肝脏扫描时可见肝内有密集光点，回声稍增强，分布不均匀，肝区前段较密集，肝区后段回声衰减，光点稀疏，整个回声显示透声性强，似一层薄雾，故有“亮肝”之称。如有肝萎缩者可见肝脏缩小。 B超既无损害且经济简便，对可疑者可常规检查供参考，同时可排除肝脏肿瘤、胆管及胆囊疾病。 ?肝组织