可缓解和复发的瘤样炎性脱髓鞘病1例.pdf

北 京 大 学 学 报 （ 医 学 版 ） ·５８８· ＪＯＵＲＮＡＬＯＦＰＥＫＩＮＧＵＮＩＶＥＲＳＩＴＹ（ＨＥＡＬＴＨＳＣＩＥＮＣＥＳ）　Ｖｏｌ．４１　Ｎｏ．５　Ｏｃｔ．２００９ ·病例报告 · 可缓解和复发的瘤样炎性脱髓鞘病 １例 漆学良，陈　静，郑日亮，李　颖，黄一宁，袁　云△ （北京大学第一医院神经内科，北京　１０００３４） ［关键词］肉芽肿，浆细胞；脱髓鞘自身免疫疾病，中枢神经；复发 ［中图分类号］Ｒ７４４．５　　［文献标识码］Ａ　　［文章编号］１６７１１６７Ｘ（２００９）０５０５８８０２ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１１６７Ｘ．２００９．０５．０１８ 　　中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病（ｔｕｍｏｒｌｉｋｅｉｎｆｌａｍｍａ 辅助检查：血常规、尿常规、便常规和血生化正常，红细 ｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｄｉｓｅａｓｅｓ，ＴＩＴＤ），又称炎性假瘤或炎性脱 胞沉降率５ｍｍ／ｈ。梅毒螺旋体抗体和人类免疫缺陷病毒抗 髓鞘假瘤，为中枢神经系统炎性脱髓鞘病一种少见类型，影 体筛查阴性。抗心磷脂抗体、抗核抗体（ＡＮＡ）谱、抗可提取 像学上病灶为孤立或多发，与脑肿瘤类似［１－３］；病理改变特 核抗原抗体（ＥＮＡ）谱及抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）谱 点是血管周围灶性炎细胞浸润，伴随局部的脱髓鞘改变；其 均阴性。弓形体抗体 ＩｇＭ和ＩｇＧ均阴性。脑电图显示中度 临床表现多为缓慢发展和进行性加重的偏侧肢体感觉障碍 异常，以左额极、额、中央、顶、前颞最显著。 和无力，伴随言语不清、记忆力减退和抽搐等症状。尽管在 ［１］ 手术后４０％的患者可以出现复发 ，但手术前出现缓解复 发病程的病例尚无报道。我们报道 １例具有缓解复发病程 的中枢神经系统炎性假瘤。 １　临床资料 患者，男性，５１岁，于入院４个月前无明显诱因出现右腿 酸困无力，行走时右脚稍拖地，此后出现右侧上肢无力伴右 下肢麻木，记忆力下降。患者右下肢无力渐加重，右手远端 逐渐不能活动，头颅ＭＲＩ示左侧顶叶白质病灶，曾按血栓治 疗好转。３个月前又出现右侧肢体无力加重，伴随头胀，再次 以脑血栓治疗，症状逐渐减轻。１个半月前又出现右下肢无 力，不能行走，头颅ＭＲＩ显示左顶叶白质病灶加大（图１），静 注滴注２０％甘露醇１２５ｍＬ，一日两次，后右侧肢体无力渐好 转。２０ｄ前就诊于外院神经外科，考虑胶质瘤行肿瘤切除 术，术后患者出现右侧肢体全瘫，言语不清，记忆力下降更显 著。１周前出现面部抽搐，服用丙戊酸钠缓释片０５ｇ，一日 两次，并静脉滴注２０％甘露醇 １２５ｍＬ，一日两次。体格检 查：血压１１５／７０ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０１３３ｋＰａ），神志清楚，混 合性失语。右侧直接角膜反射迟钝，左侧间接角膜反射迟 钝，双侧额纹对称等深，双侧闭目对称有力，右侧鼻唇沟浅， 示齿口角左偏，右侧鼓腮漏气。悬雍垂稍右偏，双侧软腭上 抬对称有力，双侧咽腭反射灵敏。右侧耸肩不能。伸舌偏 右。右上肢近端肌力 级，下肢近端肌力 级，远端均０级。 Ⅱ Ⅲ Ａ，ｔｈｅｌｅｆｔｐａｒｉｅｔａｌｌｏｂｅｌｅｓｉｏｎｅｎｌａｒｇｅｄ；Ｂ，ｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ 左侧上、下肢肌力Ｖ级，右上肢肌张力高。右侧腹壁反射未 ｏｆｔｈｅｌｅｓｉｏｎｏｎｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔＴ１ｗｅｉｇｈｔｅｄｓｃａｎ（ａｓａｒｒｏｗｓｓｈｏｗ）． 引出，右侧腱反射稍活跃。右侧 Ｈｏｆｆｍａｎｎ征和Ｒｏｓｓｏｌｉｍｏ征 图１　患病后３个月病灶扩大，病灶周边不均匀强化（头颅ＭＲＩ检查） 阳性，双侧掌颏反射阳性，右侧 Ｂａｂｉｎｓｋｉ征和Ｃｈａｄｄｏｃｋ征阳 Ｆｉｇｕｒｅ１　Ａｆｔｅｒ３ｍｏｎｔｈｓ，ｔｈｅｐａｔｉｅｎｔ’ｓｂｒａｉｎＭＲＩｓｈｏｗｅｄｔｈｅｌｅｆｔ ｐａｒｉｅｔａｌｌｏｂｅｌｅｓｉｏｎｅｎｌａｒｇｅｄ，ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔｏｆｔｈｅｌｅｓｉｏｎ