2013血液系统串讲.docVIP

血液系统 （15分必须拿下10分） 贫血 1. 概念：Hb减少→男人＜120（开120车）;女人＜110（女人逛街、11路）;怀孕＜100（肚子里多 一个）; 小孩＜100（考试的满分） 80-100刚正好 小于32低色素 小细胞低色素 缺铁贫 缺铁性贫血 1.铁代谢→二价铁吸收利用、三价铁运输（三价铁+VC=二价）; 转运：转铁蛋白;吸收最主要部位： 十二指肠和空场上段; 贮存：以铁蛋白和含铁血黄素的形式 2.病因：最常见→慢性失血（月经过多、反复鼻出血、消化道出血）;3.临表：最特异→异食癖、匙状甲（反甲） Pv综合症 咽下哽咽感 早期最敏感 铁蛋白 确诊 骨髓小粒消失 4.检查→⑴血象：小细胞低色素、中央淡染区扩大→就是该病; ⑵确诊、最可靠→骨髓象：骨髓铁下降、骨髓 小粒染铁消失;⑶血清铁、总铁结合力（铁从北京运到上海）：血清铁↓（8吨变6吨） 转铁蛋白饱和度↓总 铁结合力↑（剩余装载能力多）; ⑷最敏感→血清铁蛋白和含铁血黄素↓⑸;卟啉→只要出现，就选该病！ 5.治疗：补铁→补“二价铁”;最早上升：网织红细胞（5-10天上升）; 血红蛋白正常后、继续维持治疗3-6月 儿童6-8周 再障 1.病因：造血干细胞减少→全系减少、正细胞性;2.引起再障最常见药物：氯霉素、保泰松 3.临表：只要出现“全血细胞减少+贫血”就是该病;碱性磷酸酶（NAP）↑.无巨核细胞或者减少、无肝脾肿大 三系减少→RBC＜3，WBC＜4，Plt＜100 ;“一高、二无、三少”→再障 氯霉素 磺胺 放射线 最容易引起再障 侵犯CD8淋巴cell HIV是CD4 4.鉴别：(1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）→酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素 试验;“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉” (2)骨髓增生异常综合症（MDS）→“病态造血” 5.治疗：急性再障→骨髓移植;慢性再障→雄激素 康力龙 溶血性贫血 1.“黄疸+贫血→溶血性贫血” 腰背痛+酱油色尿 自免容贫 COOMBS 试验阳性 PHN 阵发性 蚕豆病（g6p脱氢酶） 高Fe血红蛋白试验阳性 遗传性球型红细胞增多症 渗透脆性试验 治疗 糖皮质激素 无效 脾切除 只有遗传性 首选切脾 白血病 急性白血病 1.分类：急淋ALL(来自于淋巴细胞);急非淋ANLL→主要粒细胞（又叫急性髓细胞）M123:都是ANLL M3 M5 就考这2型 ALL 肝脾淋巴结肿大 容易亲润睾丸 中枢N系统 2.临表：贫血（RBC↓）、出血（PLT↓）、感染（WBC↓、异常WBC↑）、高热（继发感染） 3.并发症：M3最常并发DIC致死原因 颅内出血;M5容易发生器官组织侵润（牙龈、皮肤）→典型：胸骨下端压痛 6.检查：骨髓象：奥氏（Auer）小体阳性→急粒“奥利奥”;（血象→没准、不用看）; 化学染色： POX（过氧化物酶）阳性→急粒,M3（3个字母）PA糖元染色试验阳性 ALL ;非特异性酯酶染色阳性→M5急单（单身酶女）、被氟化钠抑制 高于100 10*9 高白血病 低于10 低白血病 7.治疗（完全缓解标准）→化疗→急非淋→DA（罗红霉素 阿糖胞苷）/HA;;其中M3：全反式维甲酸; 急淋→VP（长春+泼尼松）; “急淋是VP,急粒带哈达（H/D），M3维甲酸（全反氏维甲酸），中枢注甲胺” 中枢系统白血病→鞘内注射甲氨蝶呤 M3是所有白血病治疗效果最好的 慢性粒细胞白血病 “曼丽在费城被枪（羟基酶）杀、屁股大（巨屁→巨脾）” 2.检查：血象：嗜酸性、嗜碱性粒细胞↑白细胞淤滞症;骨髓象：NAP碱性磷酸酶↓类白血病NAP高（AA升高）费 城（PH）染色体阳性：bvr/bai融合基因、编码蛋白是P210 骨髓增生异常综合征（MDS） 1.题眼：“病态造血” 最好的治疗方法 骨髓移植 没有小剂量阿糖胞苷 淋巴瘤 1.题眼“无痛性颈部淋巴结” 2.分类→霍奇金淋巴瘤HL：RS细胞（出现R-S就是HL）;临表：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大 EB病毒 （题干有就选HL）;周期型发热→Pel-Ebstein发热（也可诊断）; 非~~~~NHL 女性好发 弥漫性大B淋巴瘤 3.分期：“病灶1个是1期、同侧2个是2期、2侧加脾是3期（隔上割下3期）、肺肝骨髓是4期、临床表现是B租 发热38度三天 （病例题基本都是B租、都有症状）” 4.确诊：穿刺活检 5.治疗：“阿布维德（ABVD）喜欢摸（MO）霍奇金妹妹的屁股（PP）”;“不是非得摸、只是看屁(P) 股翘（CHO）”;化疗方案→HL：首选ABVD、没有选MOPP; NHL：CHOP 出血性疾病(APTT延长+PT正常=血友病