新生儿听力损伤.docVIP

新生儿听力损伤因素及常见疾病 新生儿听力损伤的10个高危因素 耳聋家族史 宫内感染（巨细胞病毒、风疹、弓形虫、梅毒等） 细菌性脑膜炎 颅面部畸形（包括耳廓和二道畸形等） 极低体重儿（小于1500克） 高胆红素血症（达到换血标准） 机械通气5天以上 母亲孕期使用过耳毒性药物 Apgar 0-4分/min或5min 0-6分 有与感音神经性或传导性聋相关的综合征临床表现者 新生儿听了损伤的11个附加危险因素 长期住在监护病房 呼吸窘迫综合征 窒息 晶状体后纤维组织形成 胎粪吸入 神经变性疾病 染色体异常 母亲滥用药物和酒精 母亲糖尿病 母亲多次生育 缺乏出生前监护 耳聋的分类----按病发的部位 蜗前聋：传导性耳聋、外耳、中耳病变 蜗性聋：感音性耳聋、耳蜗本身病变 蜗后聋：神经性耳聋、大脑听中枢病变 耳聋的分类----按发病原因 传导性耳聋（蜗前聋）、混合性耳聋、感音神经性耳聋（蜗性聋和蜗后聋）、种属性耳聋（蜗后聋） 4.婴幼儿听力损伤疾病 a.感音神经性聋 常见疾病： Mondini畸形（Mondini malformation）又称耳蜗阶间隔发育不良2型，内耳发育停止在胚胎第七周，是最常见的耳蜗畸形。病理表现为耳蜗中间圈及顶圈融为一个囊腔。临床表现为先天性感音神经性耳聋，常为双侧。 【影像学表现】 CT:耳蜗基底圈可见；中间圈及顶圈之间的阶间隔骨质缺失，融合为一个囊腔；蜗轴轻、中度发育不全；可伴前庭扩大、半规管或内耳道发育不良； MRI: T↓2WI示耳蜗圈数小于1.5圈，中间圈及顶圈融合为一个囊腔；蜗轴低信号未显示或较小；可伴前庭扩大、半规管发育不良。 螺旋CT或内耳水成像重建的三维图像更清楚直观地显示病变全貌（图3-34）。 【诊断与鉴别诊断】 先天性感音神经性耳聋患者，CT、MRI显示耳蜗中间圈及顶圈融合为一个囊腔而耳蜗基底圈存在可诊断Mondini畸形。该病需与其他耳蜗畸形鉴别。耳蜗未发育特征：耳蜗缺如；共腔畸形特征：耳蜗和前庭没有分开，而形成一个共同的腔；囊性耳蜗和前庭畸形特征：耳蜗和前庭已分开，但都呈囊性，内部结构缺失。大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)是一种听力障碍性疾病，表现为前庭水管扩大并感音神经性或混合性听力损失，听力损失可在出生后至青春期任何年龄发病，发病突然或隐匿，之前常有感冒、发烧、轻微颅外伤、气压性创伤或其他使颅内压增高的诱因；其听力多数在很长一段时间内呈渐进性、一步步下降，听力损失程度从接近正常到极重度聋，双耳听力可不对称。大前庭水管综合征具备的一个重要特征是属于先天性疾病，但是可以后天发病；属于遗传性疾病，但是与环境外伤以及感冒等外界因素有关；属于感音神经性听力损失性疾病但是可以表现为低频的传导性听力下降。在新生儿其发现大前庭水管综合征有如下体会： （1）???? 某些大前庭水管综合征患儿在新生儿听力筛查中可以表现为“通过”，但随着生长发育发现听力障碍。就其原因可能与前庭水管胚胎发育解剖特征有密切关系。前庭水管的发生在胚胎的第4-5周，整个胚胎发育时期前庭水管呈持续非线性生长，其内口、外口、中点、长度生长曲线相似，虽然妊娠20 周时，其余膜迷路完全形成，但前庭水管的四种生长参数最大值均小于成人水平。此测量结果和生长模式表明，在妊娠后期乃至出生后一段时期内，前庭水管继续生长发育，仍有可能发育成前庭水管扩大。因此，很多家长一直未能发现孩子的听力变化问题。对于新生儿听力筛查初筛通过的新生儿仍然要进行复筛和随访追踪。如果家族中要耳聋患者，则属于高危人群，要进行新生儿听力及基因联合筛查。 （2）???? 某些大前庭水管综合征患儿在新生儿听力筛查表现为“未通过”，随后的诊断性检查显示轻中度的听力损失。在新生儿的初筛（OAE）和复筛（OAE+AABR）时听力结果均显示“未通过”要引起高度重视。在婴幼儿3个月时进行诊断性听力学检查，如果确定为轻中度的听力损失时，临床诊断面临着几种可能：a.神经发育迟缓导致的轻中度的听力损失，随后可以恢复；b.婴幼儿分泌性中耳炎导致的，有自愈的可能；c.为永久性感音神经性听力损失，不可逆；d.为大前庭水管综合征，听力会出现波动和进行性下降等。那么，如何发现患儿为大前庭水管综合征呢？新生儿的听力基因联合筛查是一个办法之一，如果听力筛查未通过，基因筛查SLC26A4基因的为杂合或者符合杂合以及纯合则高度提示大前庭水管综合征。（3）???? 某些大前庭水管综合征患儿在新生儿听力筛查表现为“未通过”，随后的诊断性听力检查显示重度的听力损失。一般诊断为极重度感音神经性耳聋。这时不但要进行高分辨的CT扫描，最好还要进行核磁共振的内听道水成像检查。一面漏诊大前庭水管综合征或者内耳畸形性疾病。 （4）???? 将新生儿听力筛查与聋