【【【风湿病和肺纤维化】】】.docVIP

2005.8有奖专题讨论：风湿病与肺纤维化（pulmonary fibrosis） 8月有奖讨论：自身免疫病人常合并肺间质纤维化，CTX等药物既治疗它，又导致它，如何选择药物，治疗免疫病既肺间质纤维化。?这个题目是?天淡云轻?提出的，偶等希望张贴讨论，但不知为何一直没有帖出来，对此偶非常感兴趣，特地替天淡云轻 张贴，请莫见怪。search了一下，曾经有以下帖子：2005.3曾经进行了关于风湿疾病的多系统损害的讨论以上讨论均比较好，但针对风湿病引起的肺纤维化讨论深度不够。肺纤维化是多种风湿病常见的并发症之一，治疗比较困难，缺乏有效的方法，请各位结合自己的临床体会踊跃发表自己的看法；尤其讨论组专家成员，请斑竹根据发言内容适当给予加分鼓励！ 在此抛砖引玉！　　肺纤维化是以弥漫性间质纤维化未特征的一大类疾病，常见病因包括感染，药物，化学制剂，风湿病等；其中50％以上原因不明，称之为特发性肺纤维化（IPF），有人有称为间质性肺疾病(ILD , interstitial lung disease)，组织学上以肺泡炎和进行性间质纤维化为特征。　　ILD主要是以侵犯肺泡单位（肺泡壁和肺泡腔）和肺泡周围组织的一组疾病群。这里所指的慢性间质性肺疾病的间质，除解剖学上的间质外，还要包括属于肺实质的肺泡上皮细胞、血管内皮细胞、间胚细胞及周围结缔组织基质成分。ILD的病变部位不仅限于肺泡壁，也可以波及终未细支气管领域。　　其病理过程有多种致病因子参与，最终可导致呼吸衰竭，死亡率高，5年生存率仅30％~50%。常见的风湿性疾病中肺纤维化发生率从高到低以次为SSc、PM/DM、SS、RA、MCTD、SLE等。　　影象学改变：　　急性型：X线表现——双肺弥漫性间质影像，以网状细结节影或磨玻璃阴影为特点。短期内可见融合性炎症影像。　　亚急性型：X线最多见的表现——双侧斑片状浸润影，多为弥漫性大叶分布，个别亦有磨玻璃样改变。后期也发现有线状、网状结节状间质影像，通常不出现蜂窝肺。　　慢性型：X线改变为——肺容积减小，线状、网状阴影,磨玻璃样改变及不同程度的蜂窝肺。　　临床上治疗以糖皮质激素及免疫抑制剂为主。发一张PP：肺容积减小，线状、网状阴影,磨玻璃样改变及不同程度的蜂窝肺。 可见pf绝对不是少见病了，近来遇到一例典型的ss病人就此谈谈ss在肺的表现，先复习一下现一般认为硬皮病是谱性疾病，临床上主要分为两大类型。第一，局限性硬皮病（localized scleroderma）：包括硬斑病和线状硬皮病，此型病变局限于皮肤，一般无内脏损害，预后较好。第二，系统性硬皮病（systemic scleroderma）：又分两个亚型，即肢端型和弥漫型。此型皮肤硬化广泛，多伴Raynaud现象及内脏损害，预后较差。此外，还有一些中间型，如局限性硬皮病中的泛发性硬斑病、系统性硬皮病中的CREST综合征等。 在系统性硬皮病中，肢端型约占95%左右，女性多见，常先有Raynaud现象，硬化多自手部开始，继而累及全身，手指常发生钙盐沉着及远端指骨吸收，病情发展缓慢，内脏受累较晚，硬化区有时可自行缓解。弥漫型约占5%左右，男女发病相近，硬化多自躯干开始，后累及四肢和面部，无Raynaud现象，无肢端硬化及皮肤钙盐沉着，罕有远端指骨吸收，但病情进展迅速，内脏受累早而严重，极少自发消退，病死率高。从本患者的临床表现看，很难完全归入哪一型，可能是一种中间型。 系统性硬皮病累及多脏器，主要临床表现有：（1）皮肤：上次查房已提及硬皮病的三个阶段。其它要注意的还有少数患者硬化的指端及关节处发生顽固性溃疡。甲皱襞线状毛细血管扩张及皮肤粘摸毛细血管扩张丛是硬皮病的常见征象，呈线状、卵圆或多角形，界清，粉红或鲜红色，1mm~5mm大小，常发生于面、手、唇、颊粘摸处；（2）粘膜：特征性的有舌系带硬化，致舌不能伸出口外。眼球或眼睑萎缩使眼球转动受限或眼闭合不全；（3）Raynaud现象：有时为硬皮病早期唯一的表现。要注意Raynaud现象不仅可以出现在肢体末端，而且可以出现在内脏血管，例如伴有Raynaud现象的患者由于肺小血管的反复痉挛更容易发生肺动脉高压；（4）关节和肌肉：常有关节痛和多关节炎，大小关节均可受累，以手部小关节炎多见。由于关节部位皮肤硬化限制了关节活动，导致关节屈曲挛缩。肌肉改变以废用性萎缩多见，由于骨骼肌内血管病变导致肌无力和肌硬化；（5）内脏受累表现：消化道受累：最常见，约见于90%的患者。肺脏受累：发生率仅次于消化道受累，严重的肺纤维化可并发感染而导致死亡。心脏受累：见于晚期患者，严重者导致心力衰竭，是本病死亡的重要原因之一。肾脏受累：文献报道不一，一般为轻微蛋白尿和/或镜下血尿而肾功能正常，但当病变累及肾叶间动脉、弓