例很可能克雅脑病患者的临床表现及脑电图动态分析.pdf

癫痫与神经电生理学杂志，2011 旦，第 鲞箜 塑：垦 1P!!曼!! !! ! ：垒 !!!： ! ： [文章编号]1674—8972(2011)一02—094—06 [文献标识码] A [中图分类号] R742；R741．044 · 论 著 · 3例很可能克雅脑病患者的临床表现及 脑 电图动态分析 连亚军，张海峰，张志强，申继红，谢媛媛 [摘 要] 目的：分析克雅脑病 (CJD)患者的临床表现、病程及脑 电图的动态变化 。方法 ：回顾性 分析我院 3例诊断为很可能 CJD的患者 ，行脑 电图、头部 MRI、CSF143—3蛋 白检查 。结果：主要临床表 现为进行性痴呆 、共济失调、肌 阵挛 、精神行为异常 、锥体外系征及缄默等。3例脑 电图均有弥漫性异 常 ，均 出现典型周期性三相波 ，1例在视频脑 电图监测中发现早期周期性三相波 。2例行脑脊液 14—3—3 蛋 白检查 ，1例 阳性 。结论 ：对 中年以上起病 ，快速进展 的痴呆 ，且合并有注意力不集 中、记忆力减退 、性 格改变、肌阵挛 、共济失调 、视力障碍 ，以及进行性精神障碍患者 ，应高度怀疑CJD的可能。脑 电图、MRI 以及脑脊液 14—3—3蛋 白的检测 ，特别是视频脑电图监测有可能更有利于发现早期的三相波 ，有助于对可 疑病例进行早期的诊断 。 [关键词] 克雅脑病(CJD)；痴呆 ；肌阵挛 ；脑电图；14-3—3蛋白；三相波 ClinicalmanifestationandEEG dynamicanalysisin3patientswithprobableCreutzfeldt。 Jakobdisease LIANYajun，ZHANG Haifeng，ZHANGZhiqiang，etal FirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity，DeptofNeurology，z g20“(45OO52)，Henan China [Abstract] Objective：Toanalyzeclinicalmanifestation，courseandEEG dynamicchangein patientswithcreutzfeldt—Jakobdisease(CJD)．Methods：Retrospectiveanalysisof3casesinourhospital whichwerediagnosedprobableCJD，andtheexaminationsweretakenincludingEEG ，beadMRIandCSF 14—3—3proteintest．Results：ThemainclinicalmanifestationsofCJDwereprogressivedementia，ataxia， myoclonus，mental-behaviordisorder，extrapyra—midalsign，mutrsm andSOon．TheEEG resultswereall diffusedabnormality，3casesshowed periodicthreephasewaves，and onecase showed earlyperiodic three-phasewavesinV-EEG．CSF 14—3—3proteintestswerepositivein 1ofthe2cases．Conclusion：In patientswithmiddle-agedonset，rapidlyprogressivedementia，combinedwithconcentrationormemory loss，personalitychanges，myoclonus，ataxia，visualimpairment，aswellasmentaldisorder，theyshould behighlysuspectedasCJD．DetectionofEEG ，headMRIandCSF1433proteinareimportantmethods ，andinparticular，V—EEG monitoringmaybemoreconducivetodetectionofearlythree—phasewaves， andtheearlydiagnosisofCJD insusp