先心总论.ppt

先天性心脏病Congenital Heart Disease (CHD)广州医学院第二临床学院儿科 周志刚 概述 （1）总发病率较低，但在小儿的心血管疾 病发病率最高。约占活产婴0.7% (4.05 ‰ ~12.3‰) （2）严重危害儿童的身体健康1/3死于新生 儿，1/2死于婴儿期，先心病是新生较 常见的死亡原因之一． （3）诊断及治疗技术的提高，先心病已有 很好的治愈率。 教学目标与要求 1.了解小儿循环系统解剖生理特点。 2.熟悉先天性心脏病的病因、分类及各类型特点 一般讲解先天性心脏病的定义及其病因、重点讲解先天性心脏病常用的分类方法及各类型主要特点。 3.熟悉先天性心脏病的诊断方法 先天性心脏病的诊断需依靠病史、体格检查及特殊检查．强调诊断首先要确定有无先天性心脏病，再进一步明确其类型。 4.掌握几种常见的先天性心脏病的临床特点和诊断要点 结合房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联症等四种常见先天性心脏病的病理解剖、血流动力学变化，重点讲解其临床特点、各种特殊检查改变及诊断要点，重点突出各病血流动力学特点与临床表现及特殊检查的关系。 5.熟悉先天性心脏病的治疗原则 心脏的发育 心脏结构 心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-sclerotic heart disease ） 心脏的发育 房室管、心房、 及心室的分隔 第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成 心脏及大血管的发育 心脏胚胎发育: 1. 心管形成 2. 心内膜垫形成 3. 房间膈形成 4. 室间隔形成 5. 主肺动脉分隔 心脏的发育 心管的形成 心脏的发育 心脏的早期发育（外形） 房室共同通道 后心内膜垫 右房室口 前心内膜垫 左房室口 房室通道的左右分隔示意图 房室管、心房、 及心室的分隔 心脏的发育 室间隔膜部的形成及室间隔的封闭 室间隔的构成 心室中隔的形成来自三个来源： 1）肌隔：由原始心室底壁向上生成，部分地将左、右两 室分开，所留未分隔部分名室间孔。 2）心内膜垫接合后向下成长与肌隔会合，将室间孔关 闭，组成室间隔的膜部。 3）小部分由动脉总干及心球分化为主动脉及肺动脉时中 隔向下延伸的部分。 若肌部间隔发育不良，形成低位缺损；若膜部未长成 则形成膜部高位缺损。 心脏的发育 主肺动脉由总干呈螺旋形分隔 正常胎儿循环 正常血液循环途径 胎儿血液循环途径 正常胎儿循环特点 1、胎儿不存在有效的呼吸运动，几乎无肺 循环，是通过胎盘进行物质交换。 2、胎儿循环有自己特有的一套循环路径（卵园孔，动脉导管）。结果导致除脐V是氧合血外，其余的是混合或静脉血。 正常胎儿循环特点 3、由于胎儿循环路径所致，肝、心、脑及上肢血氧含量高，尤其是肝脏最充分，因此这些器官发育较好。 4、胎儿左、右心室的厚度大致相等，因为胎儿左、右两侧心脏都向全身送血液。右心室在胎儿期不仅要克服体循环的阻力，同时承担着远较左心室多的容量负荷。 出生后的循环的改变 生后循环改变 婴儿出生后血流通道的关闭 卵圆孔 左心房压力超过右心房时，功能上关闭 5~7月时解剖上关闭 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭 正常血液循环途径 病因与预防 ?内因或遗传因素（Genetic Aspects) 1.染色体异常 21-三体综合征:Trisomy 21（ Down Syndrome） 18-三体综合征 Turner综合征: 45, XO 2. 多基因突变: CATCH-22 Syndrome :22q11 3. 单基因缺陷: Noonan Syndr., Holt-Oram Syndr.; Long QT Syndr., Marfan Syndr 病因与预防 ?外因和环境因素(Environmental Aspects) 宫内感染 — 风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等； 放射线； 药物影响 — 抗癌药，抗癫痫药等； 营养缺乏 — 微量元素、叶酸等； 代谢性疾病 — 糖尿病、高钙血症等。 ?遗传因素与环境因素的相互作用 预防：做好母孕保健 先天性心脏病的分类 根据血液分流情况分为 1、左向右分流型（潜伏紫绀型）－left to right shunt