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皮 肌 炎 皮肌炎是以累及皮肤、横纹肌和小血管炎症为特征的自身免疫疾病。 病因和发病机制 1.自身免疫 细胞免疫方面： 皮肌炎患者的淋巴细胞与人胚胎细胞共同培养时，能产生一种对肌细胞有毒的淋巴因子。患者血中的淋巴细胞与人胚胎纤维细胞一起培养，可使后者受损。 体液免疫： 患者血清中存在较多自身抗体，如类风湿因子，抗核抗体，抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体和抗Mi抗体等。受累的皮肤和肌肉血管壁有IgG、IgM和补体的沉积。  2.与恶性肿瘤的关系： 本病可合并恶性肿瘤，鼻咽癌、乳腺癌、肺癌、胃癌等，病情与肿瘤的控制相关。 肿瘤抗原引起的抗体可能与肌纤维发生免疫反应导致发生本病。 3.与感染的关系： 儿童皮肌炎发病前常用上呼吸道感染史，血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高，弓形虫感染与多发性肌炎相关，部分患者与EB病毒感染有关。4.遗传： 皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52等阳性率高 日晒、过劳等因素亦可诱发本病。 二、临床表现 皮肌炎病型分类 特发性多发性肌炎 特发性皮肌炎 合并肿瘤的皮肌炎或多发性肌炎 小儿皮肌炎或多发性肌炎 皮肌炎或多发性肌炎合并其他结缔组织病 无肌病性皮肌炎 1．皮肤症状 （1）眼睑紫红色斑（heliotrope erythema）：以双上眼睑为中心的紫红色斑片，常呈浮肿性，具有很高的诊断特异性。 （2）Gotton征（Cottron’s sign）：为发生于指关节、掌指关节及时、膝关节伸侧的扁症紫红色鳞屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎缩，可伴毛细血管扩张，对诊断皮肌炎极具特异性。 （3）前额、面颊部、头皮、颈前V型区、上胸也可有红斑，并常于日晒后加重。部分患者在红斑基础上出现色素沉着，色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩，呈皮肤异色症样改变，称异色性皮肌炎（poikiloder-matomyositis）。 （4）甲周红斑、甲皱襞毛细血管扩张，甲小皮角化，并有瘀点。 （5）其他：血管炎引起的慢性溃疡，主要发生于关节伸侧。此外，可有弥漫性脱发、雷诺现象等。少数患者可有皮肤钙化。Winklemann曾指出，皮肌炎伴恶性肿瘤患者常于面、头皮、颈和肩部出现鲜艳的红斑，出现“恶性红斑”。 2．肌肉症状 主要侵犯横纹肌，以四肢近端肌群最早受累。 主要表现为进行性肌无力，也可伴有肌痛、肌压痛、肌肿胀。 常见有上肢抬举困难、步行障碍、下蹲后起立困难。 侵犯小肌肉群可有说话带有鼻音、呛水和复视等症状，还可伴有吞咽困难、呼吸困难。 晚期未得到充分治疗的病例可有肌挛缩、肌萎缩、肌力下降和肌钙化，甚至引起运动功能障碍和残疾。 为了便于临床记录疗效，将肌功能不全分为1～4级： 1级为上楼和梳头困难。 2级需扶把上楼和不能梳头。 3级为不能上楼和上肢不能抬举过肩。 4级为四肢均不能活动。 正常成人握力男性为35～40kg，女性为25～30kg，而患者握力常在2～16kg。定期检查肌功能的握力，有助于判断病情和疗效。 3．系统受累 (1)关节症状：关节痛和关节炎见于约15%的患者，非对称性,常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但x线相无骨关节破坏。 （2）消化道：10%~30%患者出现吞咽困难、食物反流。 为食管上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。 x 线检查吞钡造影可见食管梨状窝钡剂潴留，甚至胃的蠕动减慢，胃排空时间延长。 （3）肺：约30% 患者有肺间质改变。急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿罗音。部分患者为慢性过程临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳，少数患者出现肺动脉高压。 X线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期X线检查可见蜂窝状或轮状阴影表现为弥漫性肺纤维化。 肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。 （4）心脏：仅30% 患者病程中有心肌受累，心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚出现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。 心电图和超声心动图检测约30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心脏传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少~中量的心包积液。 （5）肾脏：肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿，急性肾功能衰竭。