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朊蛋白病  朊蛋白病（prion disease） 是一类由具传染性的朊蛋白所致的散发性中枢神经系统变性疾病 朊蛋白(prion protein，PrP)是一种能在动物和人类中引起多种中枢神经系统变性疾病的传染性蛋白颗粒。 发生机制： Prusine认为PrP的错误折叠或通过使其他蛋白质的错误折叠进而引起脑组织的海绵状病变，最终导致脑功能紊乱。 朊蛋白能够引起20多种人与动物共患疾病。 Creutzfeldt-Jakob病（CJD） 变异型CJD Kuru病 Gerstmann-Straussler病（GSS） 致死性家族性失眠症（Fatal familial insomnia, FFI） 羊瘙痒症、疯牛病 CJD发病率为0.5~1/100万人，犹太人高达31.1/100万人 我国1989年首报，但多数人缺乏认识，因此至今国内报道不多 推测我国每年发病1000人左右 好发年龄50-70岁之间，其次为35-50岁，最小为8岁，最大为80岁 男女均可患病，其比例为1：0.9 疯牛病的发现发展简史 1986年11月： 英国发现了首例疯牛病病例。 1988年7月：英国屠杀处理370万头牛。 1993年12月：加拿大一头肉牛被确认为患有疯牛病。 1996年 ：英国宣布第一例死于新型克雅氏病的患者，据调查其患病原因和儿时食用牛肉饼有关。 2001年9月10号：日本农业部长宣布在日本东京附近的千叶地区发现一头奶牛疯牛病检查呈阳性。这是亚洲首次发现疯牛病。 2003年1月30号：世界卫生组织发出警告：出口到中欧，东欧和东南亚地区的饲料有受到疯牛病污染的危险 12月23日: 美国农业部门官员称，在华盛顿，至少发现了一例疯牛病的疑似病例。 * 人类朊蛋白疾病的临床特点 临床上，这类疾病的特点包括： ①遗传的、传染的或自行发生的都可能存在；对于CJD来说，大约10％～15％的病例是家族性的，其余绝大多数为散发的新突变病例，极少数为传染性CJD； ②潜伏期相对较长，从数周到数年不等； ③临床上以神经系统损害为主； ④病情进展迅速，可很快导致死亡。 认识疯牛病 医学上称疯牛病为牛脑海绵状病，简称BSE。 BSE的病程一般为14～90天，潜伏期长达4～6年。 牛患BSE，是痒病传到牛身上所致。痒病是绵羊所患的一种致命的慢性神经性机能病。至今未能找到导致痒病的根源。 克——雅二氏病患者，据说是吃了患疯牛病的牛肉引起的。 疯牛病的传播途径 疯牛病的传播被认为是通过给牛喂养动物肉骨粉传播的。 疯牛病是如何传染到人的？ 疯牛病、疯羊病和新型克雅病统称为可传染的海绵脑病。 一是医源性感染 二是牛源性药物