2009年美国肺高血压专家共识中国专家解读y.docVIP

2009年美国肺高血压专家共识的中国专家解读（一） 作者:中华医学会心血管病分会 肺血管病学组 ??? PAH的病变部位有巨噬细胞、淋巴细胞等炎性细胞浸润。部分患者体内抗核抗体及IL-1和IL-6等前炎性细胞因子水平升高，趋化因子等多种炎性标记物水平升高，这提示炎症在PAH形成过程中也起到重要的作用。???????? 肺动脉平滑肌细胞???? 在正常情况下，由于成纤维细胞、肺动脉平滑肌细胞和肺动脉内皮细胞的增殖和凋亡之间保持着一种相对平衡，所以肺动脉壁的厚度和组织构成保持在一个理想水平，如果这种平衡因过度增殖而被打破，将出现肺动脉壁变厚、管腔狭窄甚至最终血管腔消失，这是PAH中最主要的一种病理改变。抑制肺动脉平滑肌细胞凋亡的主要因素为钾通道功能异常，在肺动脉平滑肌细胞中，钾通道的功能和表达减弱将延缓凋亡，促进肺动脉中膜肥厚的发生。抗凋亡蛋白Bcl-2能抑制钾通道功能，延长细胞生存时间。钾通道的表达和(或)功能下降导致所涉及的膜去极化，将引发细胞内钙离子升高，主要通过激活电压依赖性钙（VDCC）通道。在PAH患者的肺动脉平滑肌细胞中，钾通道的表达和功能的下降非常明显。膜去极化和电压依赖性钙通道开放可增加肺动脉平滑肌细胞中的钙离子浓度，从而引起肺动脉血管收缩和肺动脉中膜肥厚。另一个原因就是肺动脉平滑肌细胞增殖引起瞬时受体电位通道（TRPC）表达上调，促进钙内流。未来任何有效的治疗方法应该着眼于通过抑制肺动脉平滑肌细胞的增殖和促进其凋亡来预防和(或)逆转血管的重塑，可能的话，预防细胞水平的血管收缩，上述三者的联合应用可能起到协同作用，最终改善PAH的预后。 2009年美国肺高血压专家共识的中国专家解读（二） 2009年美国肺高血压专家共识的中国专家解读（三） ???肺高压的发现???? 　　??? 特定医学状态和基因易感性被认为是肺动脉高压倾向于发生发展的原因。对于肺高压的危险人群，一项诊断策略是必需的，包括基因基础、危险因素，或有意义的症状和体检发现。肺高压最常见的症状包括劳力性呼吸困难、疲倦、胸痛、晕厥、心悸和下肢浮肿。胸片和心电图可以显示肺高压的有意义信息并启动进一步检查。　　超声心动图　　??? 如果根据病史、危险因素评估和体检发现怀疑肺高压，就应进行超声心动图检查。多普勒超声心动图可提供对右心室收缩压的评估、肺高压导致的心脏功能和结构的改变以及明确可能引起肺高压的原因（表2）。潜在引起肺高压的原因，如左心疾病或严重肺部疾病，出现不能解释的呼吸困难如估测右心室收缩压40 mmHg，提示需进一步检查。　　??? 当三尖瓣返流频谱太差或不充分导致不能测量右心室和右心房压力阶差时，可用静脉弹丸注射小剂量震荡生理盐水进行声学造影，或使用用于左心室内膜增强的商用微泡造影剂，以增强三尖瓣返流频谱信号。只需很小剂量的造影剂便可用于多普勒信号增强，微泡造影剂的应用在严重肺血管疾病的患者需慎重。　　??? 表2 超声心动图可明确肺高压的原因??? 倾向于导致肺高压的状况：先天性或获得性心瓣膜病变（二尖瓣返流和狭窄、主动脉狭窄、瓣膜功能异常）左心室功能异常：左室舒张功能受损（高血压性心脏病、肥厚型心肌病、Fabry病、浸润性心肌病）其他梗阻性病变：主动脉缩窄、瓣上型主动脉、主动脉瓣下膜型狭窄、三房心分流性先天性心脏病：房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉瘘、动脉导管未闭、异位肺静脉引流肺栓塞：血栓位于下腔静脉、右侧心腔或肺动脉，三尖瓣或肺动脉瓣赘生物??? 肺静脉血栓/狭窄??? 提示特异性疾病的发现：左侧瓣膜改变（系统性红斑狼疮、食欲抑制剂使用）、肺内分流（遗传性出血性毛细血管扩张症）、心包积液（特发性肺动脉高压、系统性红斑狼疮、系统性硬化）运动负荷超声心动图　　??? 有些患者只有运动时才会出现肺动脉压力升高，因此有必要对存在危险因素的患者进行运动负荷超声心动图检查，但在试验方法和结果分析上都存在很多问题，目前仍在研究之中。专家认为，现阶段尚不能仅凭左室充盈压的升高轻易作出”运动诱导的肺循环高压”的诊断，更不能据此进行相关治疗的决定。 新的影像学技术在肺循环高压的诊断和评估中的应用　　??? 新的影像学技术在肺循环高压评估中的应用受到了极大的关注，胸部CT可了解有无肺间质病变及其程度，CT肺动脉造影可用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的诊断。心脏MRI的某些指标和方法在肺循环高压方面也颇有应用前景，如室间隔曲率比、右心室射血分数、右心室容量、心指数的无创性评估，以及延迟的超增强技术等。　　??? 对于任何可疑的肺循环高压患者，都应积极寻找其潜在的病因，这对于预后的判断以及合理的治疗方案的选择尤为重要。在致病因素分析时，所有可能引起肺循环高压的病因都应在考虑之列，并根据规范的诊