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肾病综合征康复病例 “肾变病综合征”(nephroticsyndrome，NS)简称肾综，是指由多种病因引起的，以肾小 球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。肾病综合征不是一 独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组症候群。肾病综合征典型表现为大量蛋白尿、低白蛋 白血症、高度水肿、高脂血症。 [病例]青岛肾病医院有这样一个病例，患者王竞于2009 年 1 月因双下肢及眼 脸浮肿、乏力，入济宁某医院，查尿常规：蛋白（3+ ）、潜血（2+ ）、诊为“肾病综 合征”，给予强的松 60mg 顿服及抗唑定乐治疗，尿检转阴；但后因感冒复发，入山 东省某大医院，查尿常规：蛋白（3+ ）、潜血（2+ ），给予强的松60mg 顿服及金水宝、 雷公藤多甙等药物治疗无效，为求进一步治疗入青岛肾病医院；查尿常规：pro(3+)、 WBC （3+ ）；血常规：WBC15 .7g ×109/L；生化：总蛋白48g/L 、白蛋白25g/L 、球 蛋白 13g/L、甘油三酯5 .7mmol/L 、胆固醇9.89mmol/L 。 入院诊断为肾病综合征，治疗一周后好转，配合多种治疗手段，一月显著改善， 现患者血液、尿常规等各项指标恢复正常。嘱定期来院复查，目前病情稳定。 [症状]青岛肾病医院临床资料表明，肾病综合征有4 个主要特征，即大量蛋白 尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、和全身显著水肿。 1.大量蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的标志。主要成分是白蛋白，也含有其他 血浆蛋白成分。肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因，电荷屏障和机械 屏障( 肾小球毛细血管孔径屏障)的变化，肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对 蛋白尿的形成也有影响。肾小球滤过率、血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白 尿的程度。肾小球滤过率降低时，蛋白尿会减少；严重低蛋白血症时，尿蛋白排出量 可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加；因此，仅以每天蛋白定量的方法，不能准 确判断尿蛋白的程度，可进一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐(3 。5 常为肾病范围 蛋白尿) 。尿蛋白电泳检出尿中 IgG 成分增多提示尿蛋白选择性低。尿蛋白选择性无 肯定的临床价值，现已少用。 2 .低蛋白血症是肾病综合征必备的第二特征。血清白蛋白低于 30g/L 。肾病综合 征时肝脏对白蛋白的合成增加，当饮食中给予足够的蛋白质及热卡时，患者的肝脏每 天合成白蛋白约22 。6g ，比正常人每天 15。6g 显著增多。当肝脏合成白蛋白的代偿 作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时，才会出现低蛋白血症。低蛋白血症和尿蛋白排出 量之间是不全一致的。 肾病综合征患者通常呈负氮平衡，在高蛋白负荷时，可转为正氮平衡，高蛋白负 荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血浆蛋白升高不明显，但同时 服用血紧张素转换酶抑制药，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白浓度可明显上升。 值得注意的是，低蛋白血症时，药物与白蛋白的结合会有所减少，血中游离药物 浓度升高，可能会增加药物的毒性反应。 肾病综合征时多种血浆蛋白成分可发生变化，α 2 及β 球蛋白增加，α 1 球蛋白多 正常。IgG 水平明显下降，而 IgA、IgM、IgE 水平多正常或升高，纤维蛋白原、凝血 因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高，可能与肝脏合成升高有关，伴血小板数目增加，抗凝血 酶Ⅲ(肝素有关因子)降低，C 蛋白和S 蛋白浓度多正常或增高，但活性下降。这均会 有助于发生高凝状态。尿中纤维蛋白降解产物(FDP) 的增加，反映了肾小球通透性的 变化。总之，血中凝聚及凝集的各种前因子均增加，而抗凝聚及纤溶作用的机制受损。 由于高胆固醇血症和高纤维蛋白原血症的联合影响，血浆黏滞度增加，当血管内皮受 损时，易产生自发性血栓形成。 另外，转运蛋白也减少，如携带重要金属离子(铜、铁、锌)的蛋白下降，与重要激 素( 甲状腺素、皮质素、前列腺素)及有活性的 25-(OH)D3 结合的蛋白也下降，后者可 导致继发性甲状旁腺功能亢进，钙磷代谢紊乱，引发肾性骨病。持续的转铁蛋白减少， 使糖皮质激素在受治病人体内游离和结合的激素比率改变，导致该药代谢和疗效发生 改变。 3.高脂血症本病总胆固醇、三酰甘油明显增加，低密度脂蛋白(LDH) 、极低密度 脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血症与低白蛋白血症有关，LDL/HLDL 仅于血清白蛋白 低于 10～20g/L 时才升高。高密度脂蛋白(HDL)正常或下降。LDL/HDL 比率升高，使 发生动脉硬化性合并症的危