白细胞疾病检验的应用.ppt

第十二章 第八节 其他白细胞疾病 粒细胞边缘池检验 0.1％肾上腺素0.1ml 皮下注射 　　 边缘池 循环池 中性粒细胞 注：粒细胞上升，但上升值＜（１～１.５）×109／L ，如超过或 增加１倍则表明粒细胞分布异常。 第十二章 第八节 其他白细胞疾病 诊断和鉴别诊断 白细胞减少症和粒细胞缺乏症的诊断，由于白细胞数的生理性变异较大，必须反复几次查血象才能确定。 　　与白细胞不增多性白血病、恶性组织细胞病等鉴别：本病常有明确的病因，外周血及骨髓中红细胞系和巨核细胞系正常，无原始细胞大量增多和异常细胞出现。 第十二章 第六节 少见类型白血病 九、急性混合细胞白血病（MAL,又称急性杂交白血病，HAL 1.发病率 低，极少见。 2. 分型 ⑴双表型；⑵双系列型；⑶系列转换型。 3.病变 髓系和淋巴系共同累及。 4.检验特点 可发现表达一种细胞系以上的免疫学标记。 简要特点 第十二章 第六节 少见类型白血病 诊断 主要依据免疫标记出现一系以上的分化抗原（B淋巴、T淋巴或髓系标志）进行诊断。 第十二章 第七节 浆细胞病 第七节 浆细胞病 浆细胞异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常增多的一组疾病。 概述 浆细胞病 良性： 单克隆免 疫球蛋白 病 恶性：如 多发性骨 髓瘤、巨 球蛋白血 症、重链病 第十二章 第七节 浆细胞病 一、多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 MM 是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，其特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即“M”成分或“M”蛋白，正常多克隆浆细胞的增生和免疫球蛋白分泌受到抑制，从而引起广泛骨质破坏、贫血、出血、感染及血液粘滞度增高等一系列临床表现。 概述 病因分析 第十二章 第七节 浆细胞病 多发 性骨 髓瘤 尚不 清楚） 遗传因素 慢性抗原刺激 电离辐射 病毒感染 可诱发 第十二章 第七节 浆细胞病 临床特点 1.发病率 我国发病率约为1/10万。 2.好发年龄及性别 50～60岁，男多于女。 3.临床表现 骨痛、骨质疏松和病理性骨折； 肾功能损害，肝、脾肿大； 贫血、出血和感染； 血粘滞过高综合征。 4.死亡原因 感染和肾功能不全。 第十二章 第七节 浆细胞病 实验室检查 1.血象 细胞数量：多数病例红细胞和血红蛋白降低，呈不同程度的贫血，随病情进展贫血可加重；白细胞、血小板晚期出现减低。 细胞分类及形态：出现幼红、幼粒细胞，瘤细胞少见（2％～3％），成熟红细胞呈缗钱状排列。 第十二章 第七节 浆细胞病 实验室检查 2.骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃，浆细胞系（骨髓瘤细胞）增生为主，占有核细胞的10％以上，甚可达70％～95％，伴形态异常。其他系可因骨髓瘤细胞的增多程度不同而受到不同程度的抑制。 1957年欧洲会议将瘤细胞分为四型：①I型小浆细胞型；②Ⅱ型幼稚浆细胞型；③Ⅲ型原始浆细胞型；④Ⅳ型网状细胞型（恶性程度高）。 多发性骨髓瘤骨髓象 实验室检查 多发性骨髓瘤（瘤细胞成葡萄状） 实验室检查 第十二章 第七节 浆细胞病 实验室检查 3.其他检验 ⑴血液生化：①血清蛋白：总蛋白和球蛋白增高。蛋白电泳：在γ区、β区或α2区出现基底较窄而均一的单峰（M蛋白峰）；②血清电解质及酶：血钙升高；血磷可增高（当肾功能不全时）；乳酸脱氢酶增高；③肾功能检验：血肌酐、尿素氮及尿酸增高。 ⑵其他指标：血沉明显加快，出现蛋白尿、管型尿及血尿，本周蛋白 B-J蛋白 阳性。 ALb α1 α2 β γ “M”蛋白峰 MM的血清蛋白电泳示意图 实验室检查 第十二章 第七节 浆细胞病 实验室检查 4.超微结构 透射电子显微镜下，瘤细胞的显著特征是内质网的增多和扩大 ，高尔基 Golgi 体极为发达。 5.免疫学检验 瘤细胞CD45呈弱阳性或阴性，CD38、CD79a和CD138阳性，可检测到单克隆κ或λ轻链，CD56多为阳性表达，但随病情进展，CD56可为阴性。 第十二章 第七节 浆细胞病 实验室检查 6.遗传学与分子生物学 无特异性染色体异常。 部分新病例和进展期病例可存在染色体的结构和数量的异常，如8、13、14、X染色体缺失，3、5、7、9、11、15和19号染色体获得；结构异常涉及1、11、和14号染色体 。 7. X线检查 可直接获取骨病变的证据。 有广泛的骨质疏松、溶骨性损害和病理骨折。 第十二章 第七节 浆细胞病 诊断 诊断 ： ①骨髓中浆细胞＞15％并有原浆或幼浆细胞，或组织活检证实为浆细胞瘤；②血清单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：血清lgG＞35g/L，IgA＞20g/L, IgM＞15g/L, IgD＞2g/L , IgE