儿童Evans综合征8例临床分析.pdfVIP

中国小儿血液与肿瘤杂志2015年8月第20卷第4期JChinaPediatrBlood ·203· Cancer，August2015，Vol20，No．4 DOI：10．3969／j．issn．1673-5323．2015．04．009 ·临床经验交流· 儿童Evans综合征8例临床分析 刘婵娟 刘玉峰李白 魏林林 苏淑芳 第一附属医院儿科共收治儿童Evans综合征8例，分析临床特征及治疗效果。结果8例患儿中6例 男性，2例女性，首次诊断中位年龄1岁(4个月～3岁10个月)。8例患儿中，5例直接抗人球蛋白试 经过抗感染治疗后达PR。中位随访时间18(14～24)个月，随访期间2例复发，最长维持缓解期为3 个月。截止至末次随访时间，2例死亡，3例持续CR，3例失访。结论Evans综合征难治且易复发， 患儿可因出血或感染而死亡。初发病例激素与IVIG联用疗效肯定；复发或耐药病例，长期单用激素 疗效不满意，且易合并严重感染，建议多药联合治疗。 【关键词】 Evans综合征；自身