再生障碍性贫血患儿骨髓间充质干细胞生物学特性与对造血影响及研究.pdf

目 录 中文摘要……………………………………………………………………-1 英文摘要……………………………………………………………………。5 英文缩写……………………………………………………………………·1l 研究论文再生障碍性贫血患儿骨髓间充质干细胞生物学特性及其 对造血的影响的研究 引言……………………………………………………………………·l3 第一部分ATG联合CSA免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性的研究 5一 前言……………………………………………………………………………………………1 日U舌……………………………………………………………………………………………l 材料与方法……………………………………………………………·16 结果……………………………………………………………………………………………19 附表……………………………………：………………………………。22 讨论……………………………………………………………………………………………24 小结……………………………………………………………………·27 参考文献………………………………………………………………·27 第二部分再生障碍性贫血患儿骨髓间充质干细胞生物学特性的研究 前言………………………………………………”．………………………………………3—2 刚舌…………………………………………………．………………………………………… 材料与方法……………………………………………………………·33 结果……………………………………………………………………………………………40 附图……………………………………………………………………·43 附表……………………………………………………………………………·48 讨论…………………………………………………一………………………………………49 小结……………………………………………………………………………………………54 参考文献………………………………………………………………r54 第三部分再障患儿骨髓间充质干细胞生物学特性改变对造血影响的研究 前言…………………………………………………………………………………………·58月U吾…………………………………………………………………………………………… 材料与方法………………………………………………………………58 结果…………………………………………………………………………………………··63 附图……………………………………………………………………·65 讨论……………………………………………………………………………………………69 小结……………………………………………………………………·72 参考文献……………………………………………………………………·72 结论……………………………………………………………………………………………·75 综述获得性再生障碍性贫血的免疫异常与造血干细胞缺陷…………··76 致谢……………………………………………………………………………………………·98 个人简历……………………………………………………………………·99 中文摘要 再生障碍性贫血患儿骨髓问充质干细胞生物学性 及其对造血的影响的研究 摘 要 目的：再生障碍性贫血(简称再障，AA)是儿童常见的难治性血液 系统疾病之～，尤其是重型再生障碍性贫血(SAA)，脏器出血和严重感 染的发生率高。应用抗胸腺细胞球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白(ATG／ALG) 再障的早期病死率降低，长期存活率及生存质量与造血干细胞移植 (HSCT)相近。然而，无效、疗效延迟出现、复发、日后转变为PNH、 MDS和急性白血病等疾病的几率较高和早期死亡仍是IST显著存在的问 题。这使得我们应进一步探索再生障碍性贫血的完整病因以获得更为有效