临床无肌病性皮肌炎.pptVIP

历史 1975年，Krain等首次对这类患者进行了描述 1979年，著名的风湿病学家Carl Pearson首次提出了“无肌病性皮肌炎（amyopathic DM，ADM）” 1991年，Euwer和Sontheimer首次对“无肌病性皮肌炎”作出了明确定义 1999年，Sontheimer提出“临床无肌病性皮肌炎 （C-ADM） ”的概念 经典的皮肌炎（classic DM） 具有DM特征性皮肤表现和近端肌无力并有肌炎客观存在证据的患者。 向阳疹 Gottron疹 “V”区皮疹 临床无肌病性皮肌炎（clinically amyopathic DM） 包括下列两种皮肌炎： 无肌病性皮肌炎（amyopathic DM） 活检证实具有特征性DM的皮疹表现，但不伴有近端肌无力和肌酶谱的升高，其它辅助检查亦无肌肉受累证据，且病程大于6个月的患者。 *无肌病性皮肌炎和曾使用的无肌炎的皮肌炎（dermatomyositis siné myositis）含义相同。 微肌病性皮肌炎（hypomyopathic DM） 具有DM特征性皮肤表现而无肌肉受累的临床表现，病程大于6个月，但实验室检查、EMG或影像学检查发现肌肉受累的亚临床证据。 临床无肌病性皮肌炎（clinically amyopathic DM） 排除标准： （