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红 斑 狼 疮 结缔组织疾病 Contents 红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁的女性，男女之比约为1:9。 红斑狼疮为一种病谱性疾病，可分为： 盘状红斑狼疮（DLE） 系统性红斑狼疮（SLE） 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、播散性盘状红斑狼疮、深在性红斑狼疮、抗核抗体阴性的系统性红斑狼疮等 红斑狼疮的病因尚不清楚 红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明 大量的研究证明本病是一种自身免疫性疾病 本病可能是多因素的相互作用使自身组织细胞结构改变，或免疫活性细胞发生突变，从而失去自身耐受性，造成机体免疫调节失常的结果。 盘状红斑狼疮 局限性DLE 好发于面部，特别是两颊和鼻背，呈蝶形分布； 其次发生于口唇、耳廓、头皮等 播散性DLE 广泛发生于四肢、手背、手指、躯干 系统性红斑狼疮 1、全身症状 发热、乏力、体重减轻 2、关节、肌肉和骨骼表现 关节痛、肿胀、晨僵，好侵犯四肢大小关节 肌肉疼痛 无菌性骨坏死，股骨头最常受累 系统性红斑狼疮 3、皮肤粘膜表现 面部蝶形红斑 ——特征性体征 慢性盘状红斑狼疮皮损 眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张 手足部皮损 水肿性红斑或多形红斑型冻疮样皮疹 甲周及指趾尖斑点和点状出血——特征性体征 皮肤粘膜表现 血管炎皮损 紫癜、网状青斑 慢性荨麻疹 雷诺现象 光感性皮损 4、肾脏损害——最常见、最严重 出现于本病任何阶段，以第一年较多 肾外表现与肾脏病变无明显平行关系 5、心血管系统表现 心包炎为多，可有心包积液，心肌炎亦常见（心前区不适、气急） 6、呼吸系统表现 胸膜炎或胸腔积液往往为两侧，临床最常见；也可表现为间质性肺炎（咳嗽、多痰、呼吸困难、发绀、胸痛） 7、消化系统表现 胃肠道任何部位均可受累，系胃肠道血管发生血管炎和栓塞所致 8、中枢神经系统表现 各种各样的神经、精神症状，是病情严重的一种表现 9、单核巨噬细胞系统表现 局部或全身淋巴结肿大，无压痛 10、眼部病变 视网膜病变，特征性改变是眼底中心血管附近出现小的圆或椭圆形白色混浊物（丝棉样白斑） 11、外分泌腺病变 泪腺、唾液腺损害，眼、口干燥症状 12、合并症 可与其他自身免疫疾病或有关病合并，如桥本甲状腺炎、干燥综合征、重症肌无力、类天疱疮、疱疹样皮炎、白塞病等 13、实验室检查 贫血 白细胞减少：一般＜4×109／Ｌ，以淋巴细胞减少为主 血小板减少 血沉增快：活动期可明显增快 血清蛋白：白蛋白降低，球蛋白和总蛋白增加 抗核抗体：高滴度ANA（至少＞1:64）可以作为诊断SLE的标准之 一，连续观察滴度变化可作为疗效观察指标之一 其他自身抗体：抗dsDNA抗体是SLE特异的自身抗体，滴度与疾病 活动相关 血清补体：下降程度和SLE的活动性一致 14、预后 SLE是比较慢性的疾病，经过多变，缓解和活动期往往交替发生 可自然缓解，有时持续10～30年 一般肾和中枢神经系统病变严重时预后差，其次为心脏病变 15、妊娠和SLE 一般认为无严重心、肾受累的患者缓解期泼尼松日量少于15mg时可以妊娠，但早产率比正常人群高2倍，死胎率也增加 活动期患者妊娠、分娩可使症状加重 组 织 病 理 SLE诊断及鉴别诊断 SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查确定 美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准（见表） 具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现 鉴别：皮肌炎、硬皮病、风湿热等 1、面部蝶形红斑 2、盘状红斑 3、光敏感 4、口腔或鼻咽部溃疡 5、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，关节肿痛或积液 6、浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 7、肾损害 持续性蛋白尿，每日尿蛋白＞0.5g或尿蛋白“+++”以上 细胞管型 8、神经系统病变：抽搐或精神症状 9、血液学异常 溶血性贫血或 白细胞＜4×109／Ｌ，2次或 淋巴细胞＜1.5×109／Ｌ，2次或 血小板＜100×109／Ｌ 10、免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性或 有抗Sm抗体阳性或 抗磷脂抗体阳性 11、荧光抗核抗体阳性 治 疗 一般治疗 避免受凉、劳累、日晒，增强机体抵抗力，补充营养 皮肤红斑狼疮的治疗 系统治疗：抗疟药：羟氯喹每日0.2 ～ 0.4g 沙利度胺：100mg bid 局部治疗：外用糖皮质激素软膏 SLE的治疗 1、非甾体类抗炎药：阿司匹林、吲