肾病综合症新版ppt.ppt

内容摘要 诊断 病因 病生 病理 并发症 鉴别 治疗 左正常肾小球右病变肾小球1上皮细胞足突广泛融合2基底膜3内皮细胞4系膜细胞 左：正常肾小球右：病变肾小球1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4系膜细胞5CIC 1上皮细胞2基底膜3内皮细胞5CIC 4系膜细胞 1上皮细胞2基底膜6基底膜样物质5CIC3内皮细胞4系膜细胞 血栓、栓塞 血液浓缩,有效血容量减少及高脂血症造成血液粘稠度增加,某些蛋白质从尿中丢失,肝代偿性合成蛋白增加,引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡,血小板过度激活、应用利尿剂和糖皮质激素等进一步加重高凝状态。 以肾静脉血栓最为常见,发生率约10%-50%其中3/4病例因慢性形成,临床并无症状,此外肺血管血栓、栓塞,下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。 急性肾衰竭 NS患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复 少数病例可出现急性肾衰竭，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，表现为少尿，扩容利尿无效和无尿 肾活检病理显示肾小球病变轻微，肾间质弥漫中度水肿，肾小管正常、或部分细胞变性、坏死、肾小管管腔有大量蛋白管型 推测与肾间质高度水肿压迫肾小管和大量管型堵塞肾小管有关 蛋白质及脂肪代谢紊乱 长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓;免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染;金属结合蛋白丢失可使微量元素(铁、铜、锌等)缺乏  内分泌激素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱,如低T3综合征等  药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学(使血浆游离药物浓度增加、排泄加速)影响药物疗效。  高脂血症增加血液粘稠度,促进血栓、栓塞并发症的发生,还将增加心血管系统并发症,并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生,促进肾脏病变的慢性进展。 蛋白质代谢紊乱 长期低蛋白血症可导致 营养不良、小儿生长发育迟滞 免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下易致感染 金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌 等）缺乏 内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱（如低T3综合症等）药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学，影响药物疗效 脂肪代谢紊乱 高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞并发症的发生 增加心血管系统并发症 促进肾小球硬化和肾小管间质病变的发生、促进肾病变的慢性进展 鉴别诊断 紫癜肾 SLE 乙肝相关性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 治疗 一般治疗 卧床休息 正常量0.8-1.0g/（kg.d）,优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白)饮食 热量要保证充分,每日每公斤体重不应少于126-147kJ(30-35kcal) 水肿时应低盐(3g/d)饮食。 治 疗 ?抑制免疫与炎症反应 ? 糖皮质激素 ①起始足量常用药物为泼尼松1mg/kg〃d口服8周,必要时可延长至12周 ②缓慢减药足量治疗后每2-3周减原用量的10%当减至20mg/d时,病情易复发应更加缓慢减量 ③长期维持最后以最小有效剂量10mg/d再维持半年左右。 根据患者对糖皮质激素的治疗反应可将其分为“激素敏感型” 用药812周内NS缓解、“激素依赖型”激素减药到一定程度即复发和“激素抵抗型”激素治疗无效三类。 抑制免疫与炎症反应 ? 细胞毒药物 环磷酰胺 盐酸氮芥 苯丁酸氮芥 ? 钙调磷脂酶抑制剂 环孢素A 他克莫司 ? 麦考酚吗乙酯 预 后 NS预后的个体差异很大 决定预后的主要因素包括 ①病理类型。 ②临床因素。 大量蛋白尿、高血压和高血脂均可促进肾小球硬化上述因素如长期得不到控制则成为预后不良的重要因素。 ③存在反复感染、血栓栓塞并发症者常影响预后。 减少尿蛋白 ACEI ARB 长效二氢吡啶类（如氨氯地平） 细胞毒药物 环磷酰胺  抑制免疫与炎症反应 ?细胞毒药物??????????? 环磷酰胺用法： 用量（2mg/kg/d, 总量6～8g） 副作用：肝损害 性腺抑制 脱发 胃肠反应等? 盐酸氮芥  苯丁酸氮芥 ? 钙调磷脂酶抑制剂  环孢素A  他克莫司 ? 麦考酚吗乙酯 环孢素 能选择性抑制T辅助细胞及T毒效应细胞，已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS 麦考酚吗乙酯（MMF骁悉） 在体内代谢为霉酚酯，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的 循证医学 微小病变型肾病 膜性肾病 局灶节段性硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎 微小病