边缘性脑炎(LE).pptVIP

边缘性脑炎（LE） 概述 边缘性脑炎( limbic encephalitis，LE)是指累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性起病， 临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎性疾病。 边缘性脑炎的认识历程（1） 1968年Corsellis等首次提出“边缘性脑炎”这个概念，认为它是肿瘤相关性疾病，故又称其为副肿瘤性边缘性脑炎( paraneoplastic limbicencephalitis，PLE) 边缘性脑炎的认识历程（2） 直到20世纪90年代可以检测抗神经元抗体(包括抗Hu抗体和抗Ta，Ma2抗体)后，发现并认为副肿瘤性边缘性脑炎是一种自身免疫性机制，然而该病患者预后不良 边缘性脑炎的认识历程（3） 直到2001年发现边缘性脑炎患者存在抗电压门控性钾离子通道(vGKc)抗体，该例患者并无癌症，且病程可逆，打破了传统边缘性脑炎的概念 边缘性脑炎的认识历程（4） 2005—2007年共报告数例卵巢畸胎瘤发生脑炎的病例，并且在这些患者的血清和(或)脑脊液中检测到抗NMDA受体抗体。因此提出了“自身抗体介导性急性可逆性边缘性脑炎的概念。 病因及分类 根据边缘性脑炎的发病机制可将其分为3类， 病毒感染所致 自身抗体介导性边缘性脑炎(AMLE) 伴有自身免疫性疾病的边缘性脑炎。 LE的病因与分类-病毒感染 单纯疱疹病毒感染最多见，在免疫功能正常的病毒感染性LE患者中约占10％ 骨髓、造血干细胞或实体器官移植后免疫抑制患者，存在发生人类疱疹病毒6型、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒感染风险，这些称移植后急性LE HIV-1感染和流感疫苗接种后LE也有报道 LE病因与分类-自身抗体介导 由抗胞质抗原(如Hu、Yo、Ri、Ta／Ma2、Cv2／CRMP5、Amphiphysin)抗体所诱发者造成经典的副肿瘤性边缘性脑炎称为PLE I型；常与肿瘤相关，故难以治疗； 抗胞膜抗原[包括NMDA受体、【一氨基羟甲基嘿唑丙酸(AMPA)受体、氨基丁酸(GABA)受体和VGKc]抗体常导致可逆性边缘性脑炎。此类患者若有肿瘤称为PLEⅡ型，若无肿瘤则称为AMED—ARLE型。 由抗胞膜抗原抗体所诱发的边缘性脑炎对抗肿瘤治疗和免疫治疗反应相对较好。 LE病因与分类-伴发自身免疫疾病 对原因不明的边缘性脑炎患者进行研究，发现其中有33．30％患者血清抗甲状腺抗体阳性，而普通人群该抗体阳性率仅为10％～15％； 62．50％血清抗甲状腺抗体阳性的边缘性脑炎患者 体内还存在抗vGKC、NMDA受体抗体及其他未知抗神经元抗体，而上述比例在血清抗甲状腺抗体阴性的边缘性脑炎患者中仅为37．50％。 在一些自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮患者体内有自身抗体和抗神经元抗体共存现象 LE-临床表现 各类型边缘性脑炎临床表现无明显差异，可视为亚急性起病，常经数日或数周（最多可数月），有多种病因的综合征。根据表现差异可分为单纯型和复合型 LE临床表现-单纯型 认知特别是记忆受损，由于边缘叶损害所致，主要以近记忆力、定向力障碍为主，伴有顺行性遗忘和虚构。 精神症状表现为明显的情感障碍（ 如淡漠、缺乏情感、抑郁、孤独、恐惧）；认知下降及突出的精神分裂样症状，常因怪异行为被家人发现为精神疾患 常伴但并非一定是痫性活动，起于一侧或两侧颞叶 LE临床表现-复合型 复合型可以合并脑干、小脑、脊髓、后根神经节等多部位损害，临床特征除了健忘症状群以外，可伴有小脑变性、脑脊髓炎、脑干脑炎、亚急性感觉性神经元病等。 抗NMDAR抗体脑炎-临床表现 多见于儿童及青年女性，59％有卵巢肿瘤，多为卵巢畸胎瘤； 多数患者有类似病毒感染的前驱症状，如发热、乏力、头痛、咽痛或消化道症状。 根据主要症状的发展可将病程分为2个阶段：早期以神经精神症状和癫痫为主，后期以运动障碍、意识水平下降、自主神经异常为主，严重者可有低通气综合征，甚至死亡 抗NMDAR抗体脑炎-临床表现 精神行为异常： 绝大多数患者以精神症状首发，易被误诊为原发性精神障碍。几乎所有患者均出现精神症状，表现为： ①分裂样症状，如思维紊乱、错觉、幻觉、妄想、强 迫性思维、自知力减退； ②精神运动抑制症状，如淡漠、抑郁、动作行为减少、言语减少(问之无应答或缄默)、违拗甚至木僵”； ③精神运动兴奋症状，如焦虑、易怒、突发的躁动、攻击或自伤行为； ④刻板言语和模仿行为； 抗NMDAR抗体脑炎-临床表现 痫性发作： 可表现为全身性或复杂部分性发作，以强 直一阵挛或肌阵挛发作多见。 复杂部分性发作