横纹肌溶解综合征的治疗进展..pptVIP

急性横纹肌溶解综合征的诊治进展 河南省人民医院 刘冰 Contents 急性横纹肌溶解综合征(rhabdomyolysis, RM ) 一系列因素影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤。 细胞膜完整性的改变，细胞内容物漏出,肌红蛋白(Mb)、肌酸磷酸激酶(CPK)等酶类以及离子和小分子毒性物质，进入外周血液造成的临床综合征。 RM的认识历史 1881年Fleche首先报道了由于肌肉压迫所致的RM 二次大战期间报道了大量由于外伤所致的RM，曾称之为间隙综合征和挤压综合征。 20世纪70年代后，国外相继报道了中风、中毒及感染等非创伤病因所致的 RM(NRM)。 2008年，我国汶川地震伤及 挤压综合征。 横纹肌解剖 病因 RM病因：创伤性因素 包括直接和间接损伤。 创伤导致的RM曾命名为间隙综合征及挤压综合征。 间隙综合征指肢体因创伤或受挤压后骨筋膜间隙压力增高造成的神经肌肉缺血的局部表现； 挤压综合征是指直接创伤或缺血-再灌流所造成的肌损伤的全身系统表现。 RM病因：非创伤性因素 过度劳累、过量运动； 肌肉缺血：包括全身性因素和肌肉局部创伤导致的肌肉缺血缺氧； 过度的高温和低温刺激； 电解质和渗透压的改变及代谢性疾病； 遗传和自身免疫性疾病：引起的糖原和脂类代谢紊乱； 药物和酒精：最常见他汀类降脂药物(洛伐他汀、辛伐他汀、普伐他汀) 、毒品等； 感染：病毒（流感、单纯疱疹、EBV、柯萨奇及HIV等）和细菌（军团菌、链球菌属、沙门氏菌属等）。 Contents RM临床表现 尿色异常（黑、红、或者可乐色）； 重症肌无力； 病变部位肌肉退化； 无显著症状的虚弱，伴或不伴发热； 肌强直或疼痛（肌痛）。 RM实验室检查 尿检： 颜色：淡红色或茶色， 潜血：阳性（通常3+~4+）， 镜检：可见肌红蛋白管型或微量破碎的红细胞。 尿液成分：肌红蛋白尿（放免法）。 pH：通常波动于5～6， 尿蛋白：阳性。 肌红蛋白尿的鉴别 生化检查 肌酸激酶及其他肌酶(转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等)均升高； 肾功能异常：SCr、BUN、UA升高，BUN/SCr早期升高，后期降低； 电解质紊乱：高K＋、低Ca＋（早期）或高Ca＋（后期）、高P； 代谢性(乳酸)酸中毒； 血小板减少或DIC，白细胞升高； 急性肾功能衰竭：10%~40%患者合并ARF； 创伤性常伴有低血容量休克代谢紊乱及心脏受损。 生化测定 肌红蛋白与肌酸激酶的测定 活检： 肌活检：50%的横纹肌溶解患者无肌肉损伤症状，病理可见横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润。 肾活检：当合并有ARF时，远端肾单位有肌红蛋白管型形成；近端肾小管坏死，上皮细胞脱落；单克隆抗体EnVision法阳性。 肾活检 并发症： 急性肾功能衰竭 (ARF)： 肌肉坏死使大量液体流到第三间隙，造成有效血容量减少导致低血容量休克； 肌损伤后细胞坏死溶解，释放钾、磷酸、乳酸、肌球蛋白和肌酸激酶，经静脉回吸收进入血液循环造成高钾血症、酸中毒； 大量的肌红蛋白对肾小管的直接损害以及造成肾小管腔阻塞，引起ARF ； 潜在的血管活性物质引起肾缺血，从而降低肾小球滤过率。  急性肾衰竭（ARF）发生机制 并发症 炎症反应及MODS： 横纹肌溶解后，血清中TNF-α浓度增高，继之ＩＬ-6等促炎介质大量释放，这些细胞因子和炎症介质的大量释放促进内皮损伤，导致机体炎症反应的发生。 机体在横纹肌溶解后的内皮损伤和凝血功能损伤的共同作用下促进脓毒症的发生和发展，病情进一步发展为MODS。 合并ARF与无ARF组的比较 ARF预测因素 Mb成为ARF重要预测因素 Contents RM治疗 严密监护 早期诊断 及时干预 RM治疗原则： 密切监测:观察肌肉疼痛、酸困乏力及发热等症状及尿检、各项生化指标。 保守治疗:（纠正病因，缓解诱因，急性肾功能衰竭的防治，及时纠正电解质紊乱、代谢性酸中毒和其他并发症）， 及时肾脏替代治疗:保守治疗效差或出现急性肾功能衰竭。 RM治疗 预防ARF 早期补液： 早期输注大量补液（生理盐水）对于预防肌红蛋白尿引起的ARF至关重要。 纠正低血容量和肾脏缺血，增加肾脏血流量从而增加肾小球滤过率及尿量。 补液速度依赖于患者肌红蛋白尿的严重程度。 补液目标：使达到尿量300ml/h。 预防ARF 碱化尿液： 应用碳酸氢钠，增加肌红蛋白和尿酸在尿液中溶解性，减少肌红蛋白管型及尿酸结晶的形成。 目标：维持尿pH达到6.5-6.8，血pH波动于7.40～7.45。 预防ARF： 利尿剂： 低容量纠正后，静脉应用甘露醇和/或袢利尿剂。 甘露醇通过促进肌红蛋白里Fe2＋的释放，减少Mb对肾小管的直接和间接毒性作用、潜