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- 2015-12-17 发布于安徽
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SDS是一种少见的特发性多系统变性病, 1.自主神经功能异常是其最具特征性的临床特点 还可有 2.小脑性共济失调 3.帕金森综合征 4.锥体束征 5.肌肉萎缩等。 病 因 病因不清。可能是原发于CNS或周围自主神经系统的变性疾病,导致中枢或周围自主神经系统功能失调。 脊髓胸段的侧角神经元节前纤维变性,可导致直立性低血压,随后小脑或基底节病变或两者均受累,称为多系统萎缩。SDS显示18F6 -氟多巴吸收减低,表明黑质纹状体功能障碍。 病 理 中枢及周围神经系统病理改变不一致。在自主神经节、脊髓侧角细胞、脑干、小脑皮质、基底节各核群均有变性改变,特别是壳核背侧、黑质尾端、蓝斑核、下橄榄核、迷走背核变化明显。 临 床 表 现 (一)病程 起病隐袭,病程进展缓慢。 (二)主要表现 1、体位和血压:直立体位时出现头昏、眩晕、晕厥、视物模糊、全身乏力、发音模糊及共济失调。卧位时血压正常,站立时血压下降20~40mmHg或更多; 皮肤划痕试验阳性 思 考 题 1、雷诺病的临床表现是什么?如何防治? 2、神经源体位性低血压有何临床表现? 宝山壁画 宝山壁画是引人注目的昂贵文物。此壁画发现于阿鲁科尔沁旗东沙布乡境内。1994年列为“全国十大考古新发现”之一。宝山壁画中最引人注目的是《杨贵妃教鹦鹉图》。该画高0.7米、宽2.3米,用于笔重彩绘制,最突出的表现了 晚唐风格。唐代擅长绘贵妇仕女的大师周昉绘制了《杨贵妃教鹦鹉图》,不仅享誉中原,而且还影响全国各地。发现于阿旗宝山古墓里的这幅画,就是契丹人聘请中原画家按照周氏风格绘制的, 技法深得周氏画风的真传。在唐人真迹稀如星风的今天,能够从中完整了解唐代人物画的杰出成就,堪称美术史研究的辛事。这幅壁画现今保存在阿鲁科尔沁旗博物馆,历经千年,恍如新绘,是该馆的镇馆之宝。 欢迎大家观看! * * 第四节 神经源性体位性低血压 (neurogenic orthestatic hypotesion) 又称特发性直立性低血压 (idiopathic orthostatic hypotension) 由Shy(1961)和Drager(1962)分别描述,故也称ShyDrager综合征(SDS)。 2、一般无心率改变和晕厥常见的先 兆症状,如面色苍自、冷汗、恶心 等; 3、早期症状较轻时,需直立相当长 时间才出现症状;病情加重后不能 连续站立1~2小时;严重者直立即 出现晕厥,需长期卧床。 4、可有其他自主神经功能损害: 如直肠膀胱功能失调、便闭或顽 固性腹泻、尿失禁或尿潴留、阳痿 、皮肤温度异常,局部或全身无汗, 以及颈交感神经麻痹症状等。 症状与体位改变无关。 5、部分病人出现进行性神经系 统功能损害:如眼球震颤、构 音困难、步态不稳、共济失调、 腱反射亢进、锥体束征、震颤 及精神异常等。 (三)体格检查 皮肤划痕试验减弱或消失, Valsalva动作试验:在正常人 出现血压升高,心率变慢,但 SDS患者无反应。 祝高考顺利 五、诊断及鉴别诊断 (一)诊断 1、起身站立或久站后反复发生晕 厥; 2、测量卧位及直立位血压,每分 钟1次,连续测定5~10分钟, 如果直立位收缩压下降达 40mmHg以上,并出现临床 症状者; 3、无其他引起血压降低的原因, 并伴有阳痿、无汗及膀胱直肠功 能障碍,或出现锥体外系功能损 害等。 (二)鉴别诊断 1、晕厥、颈静脉窦综合征; 2、神经系统、内分泌代谢疾病或低 血容量贫血所致的直立性低血压; 3、药物如安眠镇静药、强利尿药和 降压药等引起的直立性低血压。 六、治疗 (一)治疗目的 是缓解症状和提高生活质量。 (二)一般方法 早期对体姿加以调整即有效,如平卧 时适当抬高头部(头部和躯干稍高于 下肢15。~20。);穿弹力紧身衣裤 和弹力长袜能减少病人直立时静脉回 流的淤积;从床上坐起或下地时应缓 慢,然后双下肢活动片刻后再慢慢起 立,可减轻发作;食盐疗法是普通饮 食另加食盐2~4g,每日3次,平均可 提高直立血压10~20mmHg。 (三)药物治疗 1、盐酸米多君(midodrine hydrochloride):选择性外周交感 神经系统α1-受体拮抗剂,因增加外 周动、静脉阻力有效。成人剂量 2.5mg,早晚2次口服,根据情况增 至每日3次;也有的病人仅需1.25mg (半片),每日2次。 2、传统药物:用拟交感神经药如 麻黄素、新福林、阿拉明、利他林 、苯丙胺等,效果不理想,且会引起卧 位高血压。或用9-α-氟氢考的松,增 加水和盐份的潴留,初始量为0.lmg, 每日1次,渐增至每日2次,直至不 出现直立性低血压或体重明显增加 时减量维持。
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