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成人B 系急性淋巴细胞白血病临床和生物学特征与预后分析 中文摘要 成人B 系急性淋巴细胞白血病临床和生物学 特征与预后分析 中文摘要 目 的： (1)探讨成人B 系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床与生物学特征，分析其与临 床预后的关系，进一步为成人B-ALL 患者的分层治疗提供依据。 + (2)对我院66 例行异基因造血干细胞(allo-HSCT)的成人Ph ALL 患者进行临床观 察，对比分析临床疗效，探讨其治疗策略。 资料与方法： (1)分析2006 年6 月至2013 年9 月在我院确诊的354 例初治成人(≥14岁)B-ALL 患者，对所有患者进行骨髓形态学、免疫表型、染色体及融合基因等检测，分析不同 类型患者的临床及生物学特征与预后关系。按MICM 危险度对所有患者进行分组，并 分析其临床预后特征。 + (2)分析2006 年6 月至2013 年9 月在我院接受allo-HSCT 的66 例成人Ph ALL 患者，包括同胞全相合23 例、无关全相合22 例、亲缘单倍体21 例，所有患者采用 清髓性预处理方案。随访观察至 2013 年 12 月，对比分析三组移植方法对治疗成人 + Ph ALL 的临床疗效(造血重建、GVHD 发生率、复发率、OS 率等)。 结 果： (1)354 例成人B-ALL 根据FAB 分型：110 例L1，162 例L2，11 例ALL-L3，71 例NOS (未归类)。L1 型的发病年龄显著小于L2，L2 型的白细胞计数明显高于L1、L3 型，L3 型LDH 水平显著高于其他三组(P 值均＜0.05)。263 例患者进行生存分析，发 现上述L1、L2、L3 及NOS 各型间OS 无显著性差异(P＞0.05)。 + + (2)354 例成人B-ALL 患者中髓系抗原表达(My )及CD34 者占51.98%及72.32%， + + - - 伴My 、CD34 成人B-ALL 分别与My 、CD34 组相比，预后无显著差异(P＞0.05)。 (3)结合细胞遗传学和分子生物学，大大提高了成人B-ALL 患者核型异常的检出 I 中文摘要 成人B 系急性淋巴细胞白血病临床和生物学特征与预后分析 率。伴Ph 染色体/BCR-ABL，t(4;11)/MLL-AF4，t(1;19) /E2A-PBX1 为成人B-ALL 预 后不良指标，复发率高，中位OS 分别为26 月，18 月，14 月；而t(8;14)/c-myc 经 序贯治疗后预后较好，中位生存时间达40 月。 (4)按MICM 预后危险度将患者分为标危、高危组；高危组复发率(41.58%)高于标 危组(26.23%)，标危组患者的中位OS (45 月)明显高于高危组(25 月) (P＜0.05)。 + (5)成人Ph ALL 患者行亲缘单倍体移植患者造血重建较全相合移植缓慢。三组移 植组间aGVHD、cGVHD、复发及NRM 差异均无统计学意义(P ＞0.05) 。 + (6)成人Ph ALL 中51 例移植前为CR1 状态，经allo-HSCT 后3 年OS 达到70%， 复发率为11.76%，而非CR 1 状态行allo-HSCT 其3 年OS 为36.9%，复发率为46.67% 。 两组状态下，其OS 率及复发率间有显著差异性(P ＜0.05) 。 + (7)66 例成人Ph ALL 患者行allo-HSCT 术后的3 年OS、D