黑素瘤分化相关基因5抗原及抗体在伴有肺间质病变的皮肌炎发病中的作用.pdf

黑素瘤分化相关基因5抗原及其抗体在 伴有肺间质病变的皮肌炎发病中的作用 中文摘要 死亡率的特点，但目前缺乏诊断的血清学标记。已知黑素瘤分化相关基 因5(MDA5)是识别病毒感染的胞内识别受体，参与抗病毒的固有免疫 应答，包括I型干扰素的产生。抗MDA5抗体及其抗原的发现将进一步 抗原在ILD发病机制中的作用目前未知。本课题拟通过①真核表达载体 构建MDA5蛋白。②寻找MDA5蛋白被抗体识别的主要功能片段。③以 MDA5抗体。④描述抗MDA5抗体阳性患者的临床特点，并分析该抗体 与ILD的发生及严重程度的相关性。本研究项目不仅对该病的早期诊断、 早期干预、降低死亡率有重要意义，还为治疗干预提供药物作用的可能 靶点奠定基础；此外，重组MDA5蛋白还可用于制备检测血清中抗MDA5 抗体的诊断试剂盒，转化应用于临床。 关键词：黑素瘤分化相关基因5(MDA5)；皮肌炎；临床无肌病性皮肌 炎；肺间质性病变(ILD) Melanoma differentialassociated its gene5(MDA5)and ··‘ ’ · · - - · o 1‘ ● ·■ ● 一 antibOdiesln 0I associatedwith patnogeneSlS dermatomyositis interstitial lungdisease(ILD) ABSTRACT ILDisacommon ofDMandCADMwith incidenceand complication higher lackof markersto senses motility,but serological diagnose．MDA5 intracellular and viralinfection innateantiviral triggers the of IIFNs．The ofMDA5andits could productiontype finding antibody theautoimmunetoMDA5andcauseacute ILD trigger response progressive with DM／CADM．Soroleof accompanied far,the MDA5，as DM／CADMisstillnotclear．Basedonour anti—MDA5 findings，the antibody level associatedwith ofcutaneousulcerationsand closely severity ILD， t