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多发性肌炎皮肌炎 Polymyositis 天津医科大学总医院神经内科谢炳玓 定义：是多种病因引起骨骼肌间质炎症 浸润和肌纤维变性为特点的综合 征。病变局限于肌肉称之为为多 发性肌炎，如同时累及皮肤称之 为皮肌炎。 病因发病机制 病因不清 1. 自身免疫 2. 癌症 3. 遗传因素 4. 病毒感染 病 理 光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂，炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。 组织病理：肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩， 组化：肌纤维内有大活化T细胞和NK细胞，小血管壁有IgG、IgM和补体C3。 临 床 表 现 1型： 单纯多发性肌炎 2型： 单纯皮肌炎 3型： 儿童多发性肌炎 4性： 多发性肌炎重叠综合症 5型： 伴发恶性肿瘤的多发性肌炎 5 肌无力：上肢近端无力占99%，下肢近 端无力占80%，颈屈肌无力占65% 6 肌痛或关节痛占48% 7 肢体远断无力和肌萎缩占35% 8 淡紫色皮疹占40% 9 关节痛占35% 10 1/3合并结缔组织病，10～15%合并恶 性肿瘤 合并神经系统症状 1、周围神经系统症状 18%有肢体的疼痛、感觉异常。 感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失 神经传导速度降低 2、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞，精神症状。 辅 助 检 查 血液检查 WBC增高，ESR增快，CK、 LDH等肌酶升高 24小时尿 肌酸增加，肌肉急性坏死—肌红 蛋白尿 免疫功能 合并SLE或结缔组织病--抗核抗体阳 性，抗细胞浆tRNA合成抗体阳性 肌电图 肌源性损害，大量纤颤电位 肌肉活检 肌纤维坏死，细胞核内移，空泡 形成，肌纤维大小不一，有巨细 胞和淋巴细胞浸润 二、风湿性多肌痛 肌痛部位：常见颈肌、肩胛肌、上肢肌肉，少见臀肌、股肌。 肌肉僵硬 肌肉压痛 血沉加快 CK正常 EMG 3. 结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病 4. 进行性肌营养不良 面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良 5. 感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎 6. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛 7. 化脓性肌炎 8. 嗜酸性肌炎 嗜酸性筋膜炎 嗜酸性单肌炎 嗜酸性多肌炎 嗜酸性肌痛综合征 9. 急性眼眶性肌炎 10. 肉芽肿性肌炎 11. 酒精中毒性肌病 急性型: 长期饮酒后,再次饮酒 慢性型 低钾型 肾衰型 12. 药物中毒 治 疗 1. 皮质类固醇 泼尼松60mg/d， 甲基泼尼松 2. 免疫抑制剂 3. 免疫球蛋白静脉滴注 4. 难治可试用放疗 5. 血浆高换 5. 支持治疗 休息、饮食、理疗 预 后 死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因: 年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染 * * 发病年龄 任何年龄，但30～60岁多见，女性多于男性。 起病形式 亚急性起病缓慢进展 病前可有低热 首发症状肌无力( 42%下肢无力)， 25%皮疹， 15%有肌痛或关节痛， 8%上肢无力。 诊 断 1.临床表现 发病年龄，亚急性起病， 肢体近端无力，肌痛 2.辅助检查 血清肌酶增高， 肌电图肌源损害 肌活检肌纤维坏死和再生，炎性 细胞浸润 典型皮疹 鉴别诊断 一. 包涵体肌炎 1. 男性多见 2. 通常50岁后发病 3. 先下肢无痛近端无力，后发展上肢近端无 力，远端