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临床病例分析 病历摘要 男性，40岁。应间歇性发热2月余，加重并嗜睡5天入院。患者于2月前出现发热，体温达38℃，后又出现头痛，精神不振，嗜睡。在外院行脑CT检查正常，腰穿查CSF异常（具体结果不祥），按结核性脑膜炎、病毒性脑膜炎给予激素、抗病毒、抗结核及抗生素等治疗（具体用药不祥），体温正常，上述症状有所好转出院。出院后仍有间歇性发热，头痛，入本院前半个月，患者出现言语不清，右侧肢体活动不灵，5天前又出现嗜睡，能被唤醒进食，食后即睡，呼之不睁眼。患者发病以来，无明显抽搐，无恶心、呕吐，大小便正常。入院查体：体温37.8℃，脉搏72次/分，血压100/80mmHg。嗜睡状态，能被唤醒，但不睁眼，片刻既又入睡，伴打鼾声。眼底正常，双瞳孔不等大，右0.45cm左0.15cm，右眼睑下垂，右眼瞳孔对光反射迟钝，余脑神经检查不合作。右侧上、下肢肌张力增高，自主运动障碍，右侧上、下肢腱反射活跃，肌力、感觉及共济运动检查不合作，颈部有抵抗感，双Kernig征（＋），病理反射未引出。无自发语言。心肺（－），腹部正常，手部皮肤打针处有脓疱样疹，局部有硬结。 入院后化验检查：血、尿、便常规及血生化、肝功、肾功正常。两次血HIV抗体及梅毒抗体检查（－），血细菌培养（－），病毒抗体系列（巨细胞、单疱、弓形体等）阴性，风湿系列及类风湿因子（－），结核、钩端螺旋体检查阴性，C-反应蛋白（＋），蛋白电泳检查示：α1、α2、β均增高。脑MRI显示：左侧基底节区及中脑等T1长T2异常信号。 入院后腰穿，CSF无色透明，压力180mmH2O,WBC40×106/L，中性粒细胞占14％，淋巴细胞84％，单核2％，糖（＋＋＋＋＋），氯化物120mmol/L，球蛋白定性（±），蛋白0.57g/L，寡克隆带（＋）。 入院后10天复查腰穿，CSF压力80 mmH2O，WBC20×106/L，淋巴细胞95％，单核细胞5％，糖（＋＋＋＋＋），氯化物136mmol/L，球蛋白定性（±），蛋白0.66g/L，寡克隆带（＋），墨汁染色（－）。入院后1月复查腰穿，CSF压力100 mmH2O，WBC18×106/L，RBC165×106/L，小淋巴细胞占97％，单核3％，糖（＋＋＋＋＋），氯化物144mmol/L，球蛋白定性（－），蛋白0.50 g/L，寡克隆带（＋），未见隐球菌。IgG40mg/L,IgA11mg/L,IgM7mg/L 诊断考虑: 结核性脑膜炎？ 病毒性脑膜炎？ 多发性硬化？ 其他？？？ 入院后2月复查腰穿，CSF压力200mmH2O，WBC15×106/L，淋巴细胞97％，单核2％，糖（＋＋＋＋＋），氯化物126mmol/L，球蛋白定性（－），蛋白0.40g/L，寡克隆带（＋），未见隐球菌。IgG、IgA、IgM正常。 入院后1个半月复查脑MRI示上述病灶范围缩小，MRA未见异常。 病例特点： 1、有反复发作的口腔、会阴部溃疡史多年 2、有眼部的虹膜睫状体炎病史 3、皮肤有反复的丘疹脓疱、丘疹结节（每次静脉注射针眼处均出现脓疱样反应） 4、伴有反复的神经系统损害的症状与体征（脑膜炎、脑炎及脑干损害） 结合脑脊液及MRI所见，临床诊断为？ 神经系统白塞氏病 neuro-Behcet’s disease，NBD 白塞氏病（BD）,是Behcet(1937)予以报道确认的疾病。为一种原因不明的以细小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、粘膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。当白塞氏病引起神经系统受累时，则称为神经白塞氏病（neuro-Behcet’s disease，NBD）。 病因与发病机制 白塞氏病的病因和发病机制至今仍不十分清楚。神经白塞氏病作为白塞氏病的并发症之一，其病因和发病机制与白塞氏病类似。 有以下几种学说： （1）感染学说，Behcet等认为该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD患者病前有发热史及扁桃体发炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的证据。 （2）免疫机制学说，早期可在患者的血清中找到抗口腔粘膜细胞抗体，Kansu等发现患者CSF中淋巴细胞增多，补体C3、IgG升高，有人发现患者血清中T4/T8之比减少和NK细胞增多，同时NK的活力却下降，这可能与IL-2和IFN-r的缺乏有关。 （3）遗传因素学说，该病具有地区性发病倾向，主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原（特别是HLA-B51和HLA-DRW52）的人种有关。在其高发地区的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。 （4）其他，少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。 病理 NBD的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫