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恶性淋巴瘤诊治现状 复旦大学附属肿瘤医院 许立功 2007.10 ML 是淋巴网状组织的恶性肿瘤 淋巴网状组织 淋巴结 淋巴组织 组织结构破坏 结外淋巴组织 恶变 ML 呼吸道 组织细胞 功能细胞克隆性增殖 消化道 一组独立疾病（disease entity）的总称 病理形态 免疫表型 不尽一致 * 总的原则趋同 遗传特征 治疗 生物行为 变/亚型 * 个别类型存异 临床表现 恶性淋巴瘤 发病：上升 病理分类：屡改屡进 。。。 工作分类 WHO新分类 1982 2000 IPI 新药 生物靶向治疗 恶性淋巴瘤 美国：2005年 诊断新病例 54，390 M 29,070 F 27,320 癌症新病例 4％，第6位 癌症死亡 M：第8位 F：第7位 发病继续升高，部分与HIV感染有关 恶性淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤，HL 非霍奇金淋巴瘤，NHL 霍奇金（Hodgkin）淋巴瘤 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 5％ 经典型霍奇金淋巴瘤（CHL） 结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL） 55％ 富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL） 5％ 混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL） 25％ 淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤（LDHL） 2％ 未定型 5％ 淋巴组织肿瘤WHO分类：B细胞 前躯B细胞肿瘤 前躯B细胞淋巴母性白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL） 成熟B细胞肿瘤 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL） B-幼淋巴细胞性白血病（B-PLL） 淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区淋巴瘤（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL） 粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-淋巴瘤） 结外边缘区B细胞淋巴瘤（MZL） 滤泡性淋巴瘤（FL） 套细胞淋巴瘤（MCL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL） 纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤（MLBCL） 血管内大B细胞淋巴瘤（ILBCL） 原发性渗出性淋巴瘤（PEL） 伯基特（Burkitt）淋巴瘤/白血病（BL/L） 淋巴瘤样肉芽肿病（LG） 淋巴组织肿瘤WHO分类：T细胞和NK细胞 T细胞和NK细胞肿瘤 前躯T细胞肿瘤 前躯T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL） 成熟T细胞和NK细胞肿瘤 T-幼淋巴细胞性白血病（T-PLL） T-大颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤（ETCL） 肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL） 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL） 母细胞性NK细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿/赛塞利