慢性粒细胞白血病CML武汉大学中南医院血液科罗琳创新.pptVIP

白血病分类 概述 CML，又称慢性髓细胞性白血病，是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性骨髓增殖性疾病。 临床特点是：病程缓慢，脾大甚至巨脾，周围血出现不同分化阶段的粒细胞且数量显著增多，在白血病细胞中有Ph染色体和BCR/ABL基因重排。 一、慢性期临床表现 1.高代谢表现: 乏力，低热。 2.脾大甚至巨脾，1/2肝脏肿大。 3.部分患者胸骨下段压痛。 4.白细胞200G/L,出现白细胞淤滞症 。 二、加速期 不明原因发热、贫血、出血加重或骨痛； 脾脏进行性肿大； 三、急变期 为终末期，表现类似急性白血病； 预后极差，数月内死亡； 诊断和鉴别诊断 （一）、CML（慢性期）诊断标准： 1）ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性，并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血白细胞升高，以中性粒细胞为主，原始细胞（I+II型）10%。 ②骨髓粒系高度增生，以中性中幼、晚幼、杆状粒细胞增多为主，原始细胞（I+II型）10%。 2）Ph染色体阴性和bcr/abl阴性者，须有以下① ～ ④ 中的三项加第⑤项可诊断。 ①脾肿大。 ②外周血WBC持续增高30G/L 。 ③骨髓粒系增生极度活跃。 ④NAP积分降低。 ⑤能排除类白血病反应，CMML或其他类型的骨髓增生异常综合征（MDS），其它类型的骨髓增殖性疾病。 （二）、CML（加速期）诊断标准： （三