肾脏畸形创新.pptVIP

肾脏畸形 分类 肾数目异常及发育障碍 肾囊性疾病 肾位置异常及融合肾 肾集合系统异常 肾血管异常 肾数目异常及发育障碍 双肾不发育 双肾不发育非常少见，约每3000-4000 个新生儿中有10例 。 当双肾不发育时，由于胎儿不能产生尿 液，因此孕母羊水量减少甚至缺如，胎儿体 重多介于1000-2500g之间，并呈现Potter综合 征。 Potter 综合征 即表现为：内眦上方皱褶，眼距宽，鼻 扁平有时无鼻孔，耳低位，小下颌，下唇和 颏间有一明显的凹陷，皮肤干燥松弛，手大 并呈爪形，下肢呈弓状或杵状，髋关节和膝 关节过度屈曲，有时合并腿畸形，肺发育不 全等。 双肾不发育的胎儿约40%为死产，即使生 后存活的新生儿亦因肺发育不全，多在生 后数小时内死于呼吸衰竭，由于多合并有 肺发育不全，故不适宜做肾移植。 单肾不发育 又称孤立肾，发病率约为1/1000-1500，左侧多见，常伴有同侧输尿管缺如或闭锁， 10%-15%男性患者可合并有附睾尾、输精管、 精囊壶腹和射精管的缺如，25%-50%的女性 患者可合并有单角子宫、双角子宫伴一个角 发育不全、双子宫、双阴道或分隔阴道等畸 形。