肾脏血管平滑肌脂肪瘤创新.pptVIP

上皮样AML（EAML） EAML 主要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。EAML 是在经典型肾AML 基础上以上皮样细胞增生为主，同时具有经典AML 的3 种成分，即脂肪、血管和平滑肌。因此病灶内通常可见低密度脂肪灶，且EAML 常见出血坏死，并认为脂肪和出血是其特征性表现。 CT 平扫肿瘤呈稍高密度，大多数与周围组织分界清楚，其内密度混杂不均，较大病灶可合并出血、囊变，部分肿瘤可并发出血、破溃引起肾周积液。有学者认为EAML 平扫呈稍高密度与其上皮细胞排列紧密、血管相对较多以及脂肪含量相对较少有关。EAML 增强扫描后其强化特点不一，实质期均有不同程度强化，髓质期强化形式报道不一，可表现为持续强化或强化程度下降。 肾脏血管平滑肌脂肪瘤 概况 病理学、分型 及临床表现 影像学表现 鉴别诊断 治疗 概况： 定义：肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）又称错构瘤，是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性间叶性肿瘤，由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错构瘤。 起源：AML起源于血管周围上皮样细胞，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性死活有关。 免疫组化：上皮样细胞表达黑色素细胞标记物（HMB-45）、平滑肌标记物（SMA）、Actin及CD68阳性，上皮标记cytokera