维生素D缺乏症,文档全面创新.pptVIP

维生素D缺乏症vitamin D deficiency 儿科教研室 彭曙辉 维生素D缺乏症包括： 1 维生素D缺乏性佝偻病 2 维生素D缺乏性手足搐搦症 维生素D对钙、磷代谢的调节 促进小肠粘膜细胞合成CaBP，促进钙的吸收 促进成骨细胞增殖、碱性磷酸酶的合成、骨钙素的合成，使骨盐沉积，促进骨的间叶细胞向破骨细胞分化，使骨质重吸收，提高细胞外液钙、磷浓度(Ca×P≥40)——即旧骨脱钙，新骨形成 促进肾近曲小管对钙、磷的重吸收 促进多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程 PTH对钙、磷代谢的调节 促进小肠粘膜对钙、磷的吸收，但作用较维生素D弱 抑制肾近曲小管对磷的重吸收，促进钙的重吸收，使血磷 促进破骨细胞形成，使骨质溶解脱钙，血钙↑，但又抑制成骨细胞的作用，不能使新骨钙化 ——旧骨脱钙，但不能促进新骨形成 降钙素对钙、磷代谢的调节 抑制小肠粘膜对钙的吸收，同时也可抑制钾、磷的吸收 抑制肾近曲小管对钙、磷的重吸收 抑制破骨细胞的形成，促进其转化为成骨细胞，抑制骨质吸收，骨盐溶解，使血钙 维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of vitamin Ddificiency 概述 儿童体内维生素Ｄ不足使钙、磷代谢紊乱，导致的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的临床表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全,表现为骨质软化症 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少 地区：北方患病率高于南方 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度 　　　　　　　　　　　　　　　 病因 日光照射不足：以冬春季多见 天然食物含维生素D较少：以人工喂养儿又未及时添加辅食，或辅食添加不正确多见 围生期维生素D不足：母妊娠后期维生素D营养不良、严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻、早产、双胎等 生长发育过快：以早产儿、双胎、低出生体重儿多见 疾病因素：肝肾严重损害致Vit D羟化障碍，慢性腹泻 药物影响：如糖皮质激素有对抗Vit D对钙的转运作用，苯巴比妥、苯妥英纳可使肝细胞微粒体的氧化酶活性增强使Vit D和25-(OH)D分解为无活性的代谢产物 发病机制 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷 血钙 甲状旁腺 肾小管重 PTH分泌 PTH分泌不足 吸收磷 破骨细胞作用 ↑ 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸增收加 手足抽搦症 ca×p40 钙正常或偏低 骨钙化受阻 骨样组织堆积、骨质软化 佝偻病 正常骨的生长发育 软骨细胞静止层 软骨细胞增生层 软骨细胞成熟肥大层 软骨细胞退化层:退化溶解形成致密的钙化管_钙化预备带 成骨区：成骨细胞及其分泌的骨基质构成骨样组织，继而钙盐沉积，形成骨小梁 骨骺端 干骺端 病理 临时钙化带失去正常形态，模糊不清 骨骺端骨样组织堆积，向四周膨出，形成方颅、串珠肋、手足镯 骨膜下成骨不良，骨质软化、变薄，在重力及肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡胸、漏斗胸、肋膈沟、“O”、“X”形腿 临床表现 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早 初期（早期） 神经兴奋性增高：易激惹、烦闹 多汗 枕秃 生化改变 血钙暂时低 血磷偏低 Ca×P偏低 碱性磷酸酶增高或正常 25(OH)D 骨骼Ｘ线: 无明显改变　(正常或钙化线稍模糊 ) 活动期（激期） 初期的症状更明显 骨骼病变(生长最快部位的骨骼改变) 头部 颅骨软化 见于3-6M小儿 方颅 多见于8-9M小儿