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影像学表现符合AIP的特点，IgG4水平明显升高，糖皮质激素治疗有效，故AIP诊断可以成立。单纯胃底静脉曲张可用脾静脉受累狭窄引起的区域性门静脉高压解释，经糖皮质激素治疗后脾静脉狭窄减轻，胃底静脉曲张也随之消失，这也支持AIP的诊断 疑难病例讨论 病史： 一般情况：患者男，68岁，农民，于2011年3月8日入院 主诉：腹胀、皮肤巩膜黄染2月 现病史：患者于2个月前起患者出现餐后上腹胀，伴乏力，逐渐出现皮肤、巩膜黄染。伴瘙痒、纳差、乏力。无明显腹痛，无恶心、呕吐，反酸、嗳气，无寒战高热、腰背痛。尿呈浓茶色，粪便呈白陶土色。患病以来精神食欲差，睡眠稍差，大小便如上述，近2个月来体质量下降5 kg。 既往史：否认慢性肝病史。否认酗酒及特殊用药史。外院肝功能检查示：ALT223 U／L，TBil 124.2 μmol／ L ，DBil 101.7 μmol／L。 病史： 入院体格检查：体温36．5℃，脉搏89次／min，呼吸20次／min，血压136／94 mmHg。患者神志清楚，一般情况尚可，皮肤、巩膜黄染，无肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结和唾液腺无肿大。心界不大，心律齐，各瓣膜区无病理性杂音，双肺呼吸音清。腹平坦，未见胃型及肠型，未见曲张腹壁静脉，全腹软，无压痛，肝脾未及，未及腹部包块，Murphy阴性,麦氏点无压痛，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。 黄疸原因待查 1 1 肝前性黄疸 以非DBil升高为主，多继发于溶血性贫血、巨幼细胞性贫血和药物不良反应等。本例患者的黄疸以DBil升高为主，无贫血症状及体征，无特殊用药史，故肝前性黄疸可以排除。 2 3 肝性黄疸多见于慢性病毒性肝炎、药物性肝损伤、自身免疫性肝病等。本例患者无慢性肝病及用药史，缺少慢性肝病典型体征，也不属于自身免疫性肝病的好发人群，故不支持肝性黄疸。 本例患者除黄疸外尚有白陶土色粪便和瘙痒，ALT也有升高，但升高程度不及胆红素，这种情形既可见于梗阻性黄疸，也可见于严重的肝内胆汁淤积。故为鉴别应完善影像学检查，若显示胆管扩张则支持梗阻性黄疸。 肝性黄疸 肝后性黄疸(梗阻性黄疸) 需要补充的辅助检查： 入院后检查：血常规正常，ALT 205 U／L，AST 192 U／L ，TBil 159．3 umol／L ，DBil 136．5 umol／L ．GGT605 U／L ，ALP399 U／L，白蛋白30 g／L，肌酐76umol／L，尿素氮4．39 mmol／L。尿胆红素（++），尿胆原减少。HBsAg及HCV抗体均阴性。CAl9-9、CEA和AFP均正常。腹部超声示：肝内外胆管扩张；胰腺增大，回声减低，未见胰管扩张。腹部CT(图1)示：胰腺弥漫肿大，胰头为著，胰周密度减低；脾动脉管腔不规则，脾静脉起始部重度狭窄，多发侧支循环；胆总管下段管壁强化伴管腔狭窄；肝内外胆管扩张。 图1 腹部增强CT：胰腺肿大、增强延迟、胰周厚壁索条影 初步诊断：梗阻性黄疸病因待定 胰头癌？：多表现为胰头占位，胰体尾萎缩，胰管扩张，而本例患者却是全胰增大，无腹痛，肿瘤标志物阴性，与之不符。 慢性胰腺炎？：患者无酗酒史，亦无糖尿病和脂肪泻，影像学检查未发现胰腺萎缩或钙化，慢性胰腺炎亦难以成立。 胆管癌？：虽有胆管壁增厚，但胆管癌难以解释胰腺改变。 本例患者脾血管狭窄改变很可能继发于胰腺病变。已知胰腺肿瘤或炎性反应均可能压迫脾静脉，造成区域性门静脉高压 评估胰腺影像学特点，若IgG4明显升高，则强烈提示自身免疫性胰腺炎 进一步需要补充的 辅助检查有哪些？ 胃镜检查：胃底中度静脉曲张。 ERCP：胰管造影示胰头段狭窄，胰体段胰管轻度扩张(约4 mm)，胆管造影示胆总管下段约2 cm管腔狭窄，近端胆管扩张。 超声内镜：示胰腺增大，回声减低，胰头部见2.8 cm×2.2 cm低回声，内部回声不均，边界清楚， 胆管壁增厚，胆管周围有肿大淋巴结。超声内镜引导下穿刺胰头未见肿瘤细胞。 血清IgG44 227 mg／L 图1 腹部增强CT：胰腺肿大、增强延迟、胰周厚壁索条影 图2 见胆总管下段管腔狭窄，近端胆管扩张；胰头段胰管挟窄，胰体段胰管扩张。置入胆管支架 图3 超声内镜：胰腺增大，胰头部低回声 自身免疫性胰腺炎（AIP）  最有可能的诊断 自身免疫性胰腺炎诊断标准 血清球蛋白、IgG或IgG4升高，或自身抗体阳性； 组织学检查示胰腺组织内有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润，以及显著的小叶间纤维化 1 2 3 4 影像学检查示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄，胰腺弥漫性或局灶性肿大 糖皮质激素治疗有效。 符合①+②+④或①+③+