婴儿肝炎综合征创新.pptVIP

婴儿肝炎综合征 Infantile hepatitis syndrome 定义： 是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。 病因及发病机理Etiology and Pathogenesis 病因复杂，其发病机理随病因而异。 一．感染: （一）病毒感染(viral infection)： 1 巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80% 2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 风疹病毒(Rubella virus，RV) 5 单纯疱疹病毒(Herps symplex virus, HSV ) 6 肠道病毒(Enterovirus) 机理：是病毒直接侵犯的结果 或机体免疫反应的结果。 （二）细菌感染： 1. 病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等． 2. 机 理： 败血症引起的中毒性肝炎 3. 常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌 尿道 ． 二、非感染 （一）先天性代谢缺陷病 1、碳水化合物代谢障碍 如：半乳糖血症、果糖不耐受症 糖原累积症 2、氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症 3、脂类代谢障碍 如：尼曼-匹克病、高雪病 4、其它代谢障碍 如：?1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性 机理： 半乳糖血症 （二）先天性胆管畸形 机理：胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响 肝细胞的营养代谢产生病变 1. 先天性胆道闭锁 　 分 类： 肝内、肝外胆管闭锁 病 因： 先天性感染（80%） 先天性胆管发育停顿（20%） 2. 先天性胆管扩张 分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的 囊性扩张（先天性胆总管囊肿） 病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常 （三）基因缺陷 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 三.部分患儿病因不明． 临床表现(Manifestation) 一 、婴肝的共同表现： 1）婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异 半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天； 先天性TORCH感染：生后2周内； 先天性胆管闭锁：生后2-3周。 后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚； 2）黄疸：程度、类型 肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图1 淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图２ 3）肝或肝脾肿大：图３ 伴脾肿大常见于：TORCH感染、糖原累积症Ⅳ、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。 4）肝功能异常： 二 、其它伴随症状体征：有助于病因诊断 1.先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等） 先天性TORCH感染 2.神经系统损害：（智力低下、肌张力降低 、惊厥） 先天性TORCH感染、半乳糖血症等 3.白内障： 先天性风疹综合征、半乳糖血症 4.支气管炎或支气管肺炎： CMV感染、败血症等 5.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血 症、代谢性酸中毒  先天性代谢缺陷病 6.营养障碍： 脂溶性维生素缺乏（VitA、D、E、K） 营养不良 贫血 亚临床败血症 临床表现：婴儿时期的败血症临床表现往往不典型，为亚临床败血症，可以没有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重不增。 诊断主要靠血培养 抗生素治疗有效。 半乳糖血症 临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝硬化；白内障、智力低下等；如果继续乳类喂养，病情进一步恶化，2-5周内出现肝功能衰竭。 生化检查: 血糖↓、血半乳糖↑、尿还原糖试验阳性 确 诊: 酶测定 先天性胆道闭锁 临床表现：1）生后2-3周出现黄疸、进行性加深； 2）大便颜色变浅，甚至为白陶土色； 3）胆汁性肝硬化（