紫癜性疾病.pptVIP

概 述 紫癜性疾病: 是指止血或凝血功能障碍导致的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病.占出血性疾病的1/3。 导致出血的主要因素: 包括： 1.血管壁异常 1.血管性紫癜 2.血小板异常 2.血小板性紫癜 3.凝血功能障碍 过敏陛紫癜 过敏陛紫癜 过敏陛紫癜(allergic purpura)： 是一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。 过敏陛紫癜 1.病因 1.1.感染 1.1.1.细菌 1.1.2.病毒 多见于发疹性病毒感染， 1.1.3.其他 如某些寄生虫感染等。 1.2.食物 主要见于动物性食物。 1.3.药物 抗生素 1.4.其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种等 过敏陛紫癜 发 病 机 制: 免疫介导的一种全身性血管炎症 1.蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原; 2.小分子致敏原作为半抗原; 发 病 机 制 各 种 刺 激 因 子 过敏陛紫癜 临床表现 1. 单纯型(皮肤紫癜)： 反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位:四肢 皮疹特点:成批、反复、对称 临床表现 过敏陛紫癜 临床表现 2.腹型(Henoch型)： 一般出现在紫癜发生1周内，部分病例 发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 好发部位: 脐周、下腹、全腹 特点： 阵发性腹部绞痛，恶心、呕吐、 呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血 性小肠炎。 过敏陛紫癜 临床表现： 3.关节型（Sch?nlein型）： 好发部位: 膝、踝、肘、腕等大关节 特点： 肿痛，活动受限； 游走性、反复性； 不遗留关节畸形。 过敏陛紫癜 临床表现: 4.肾型： 发生率12%～40%，多发生于紫癜后一周，恢复于3～4周 好发部位: 肾小球毛细血管袢 特点： 血尿、蛋白尿和管型， 偶见血压增高、水肿，肾功能衰竭 少数病例因反复发作而演变为肾病综合征、慢性肾炎，尿毒症 过敏陛紫癜 临床表现: 5.混合型： 6.其他症状：累及眼、中枢神经 好发部位:眼、脑、脑膜血管 特点： 视神经萎缩 中枢神经系统相应症状 过敏陛紫癜 实验室检查 1.毛细血管脆性试验: 半数以上阳性。 2.尿常规检查:肾型有血尿、蛋白尿、管型尿。 3.血小板计数、功能及凝血相关检查: 除BT可能延长外，其他均为正常。 4.肾功能:肾型可有程度不等的肾功能受损， 5.毛细血管镜:可见毛细血管扩张、扭曲及渗 出性炎症反应 6.粪常规: 7.急性期血清IgA、IgM 浓度增高 过敏陛紫癜 诊断要点： 1.发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或 上呼吸道感染史； 2.典型四肢皮肤紫癜，可伴有腹痛、关节肿 痛及血尿； 3.血小板计数、功能及凝血相关检查正常； 4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。 过敏陛紫癜 鉴别诊断： 1.遗传性出血性毛细血管扩张症; 2.单纯性紫癜; 3.血小板减少性紫癜； 4.风湿性关节炎； 5.肾小球肾炎、系统性红斑狼疮(SLE)； 4.外科急腹症等。 过敏陛紫癜 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus) 坏死性血管炎 过敏陛紫癜 防治: 1、消除致病因素 2、一般治疗 2.1 抗组胺药: 2.2 改善血管通透性药物:VitC、曲克芦丁等。 3、糖皮质激素 4、对症治疗 5、其他：①免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、 ②抗凝疗法：适用于肾型患者，低 分子肝素、华法林 ③中医中药： 过敏陛紫癜 病程及预后: 1.本病病程一般在2周左右; 2.多数预后良好; 3.少数肾型患者可转为慢性肾炎或肾病综合 征,则预后欠佳 特发性血小板减少性紫癜 武钢职工总医院血液内科 曹燕 特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP） 1.定义：是一种复杂的、多种机制共同参与 的、获得性自身免疫性疾病。是血小板自身抗原的免疫失耐受，产生体液、细胞免疫介导的血小板过度破坏、生成减少。 特点：广泛皮肤粘膜及内脏出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞发育成熟障碍；